患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶^{(low-density focus)}，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]新生儿发生心力衰竭，毛花苷C(西地兰)的饱和用量应为

A. 0．03～0．04mg／kg
B. 0．02mg／kg
C. 0．01mg／kg
D. 0．05mg／kg
E. 0．05～0．06mg／kg

3. [单选题]苯丙氨酸正确的转换为国际标准单位是?( )

A. 苯丙氨酸(mg/dl)×30=苯丙氨酸(umol/L)
B. 苯丙氨酸(mg/dl)×40=苯丙氨酸(umol/L)
C. 苯丙氨酸(mg/dl)×50=苯丙氨酸(umol/L)
D. 苯丙氨酸(mg/dl)×60=苯丙氨酸(umol/L)
E. 以上都不对

4. [单选题]某患儿生后诊断为法洛四联症，随年龄增长发绀越来越重，而心脏杂音越来越轻，如何解释这一现象

A. 肺动脉狭窄有所减轻
B. 左向右分流减少
C. 支气管动脉与肺血管之间形成侧支循环
D. 肺动脉狭窄显著加重
E. 右向左分流减少

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