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经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,

来源: 自学库    发布:2023-08-06     [手机版]    
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正确答案:A。A.首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒 B.进行肝移植 C.酶替代治疗 D.保肝+控制感染和酸中毒 E.控制酸中毒 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷,确诊为Ⅰ型糖原累积病,当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒


2. [多选题]身材矮小(short stature)可见于

A. 特纳综合征(Turnersyndrome)
B. 体质性发育延迟
C. 生长激素缺乏
D. 甲状腺功能减退
E. 严重营养不良


3. [单选题][假设信息]该患儿初诊时高热,伴有抽搐,下列除哪项外,应怀疑此患儿并发脑炎

A. 头痛、呕吐
B. 嗜睡、意识不清或昏迷
C. 抽搐后呼吸节律不规整
D. 瞳孔两侧等大,对光反射较迟钝
E. 吸气性呼吸困难


4. [单选题]患儿近1周腹泻,每天5~6次,入院前突然出现喷射性呕吐,头痛,伴右侧肢体肌张力、肌力减低,该患儿最可能的并发症是

A. 充血性心力衰竭
B. 脑栓塞
C. 脑脓肿
D. 电解质紊乱
E. 颅内感染


5. [单选题]下列哪项因素与新生儿黄疸加重无关

A. 饥饿
B. 酸中毒
C. 头颅血肿
D. 碱中毒(alkalosis)
E. 便秘


6. [单选题]12岁女孩,关节肿痛3个月,伴低热。体检发现右侧肘、腕关节及双手指关节(finger joint)肿胀,触痛,活动受限,足背可触及黄豆大小皮下结节,质硬,不活动。肝脾未触及。血清类风湿因子阳性,抗核抗体阳性。

A. 该病例可诊断为
B. 幼年特发性类风湿关节炎少关节型
C. 幼年类风湿关节炎全身型
D. 幼年类风湿关节炎多关节型(RF阳性)
E. 幼年类风湿关节炎多关节型(RF阴性)
F. 幼年强直性脊柱炎


7. [多选题]生理性体重下降的特点为

A. 见于新生儿
B. 摄入不足,胎粪排出及水分丢失引起
C. 体重下降最低时为生后10天
D. 体重下降的范围为3%~9%
E. 生后2周左右恢复到出生时的体重


8. [单选题]CPAP治疗不具有下列哪项作用()

A. 改善缺氧
B. 提高功能残气量
C. 改善二氧化碳潴留
D. 降低呼吸功
E. 改善肺不张


9. [单选题]小儿腹泻伴脱水,应首选哪项检查

A. 肝功能检查
B. 支原体抗体
C. 血电解质测定
D. 腹部B超检查
E. 胸部X线检查


10. [单选题]婴幼儿腹泻最常见的病因是( )

A. 细菌
B. 病毒
C. 寄生虫
D. 真菌
E. 支原体


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