1. [单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶
A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶(pyruvate oxidase)
2. [单选题]年长儿行骨髓穿刺不选择胫骨的原因是
A. 胫骨做骨髓穿刺不方便
B. 髂骨比胫骨安全方便
C. 除胫骨外其他部位骨红骨髓丰富
D. 胫骨穿刺疼痛明显
E. 年长儿长骨红骨髓减少或没有
3. [单选题]早产儿易发生维生素D缺乏性佝偻病(vitamin d deficiency rickets)的主要原因是
A. 钙磷储存少
B. 维生素D储存少
C. 生长发育迅速，需要维生素D及钙、磷的量相对多
D. 胃肠道对维生素D及钙、磷的吸收不良
E. 以上都是
4. [单选题]单纯甲状腺肿
A. 甲状腺功能亢进
B. 胰岛B细胞功能减低
C. 继发性垂体病变
D. 胰岛素受体抵抗
E. 甲状腺功能正常
5. [单选题]患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，查体：T 38℃，肌无力。实验室检查：AST、120U／L，ALT 104U／L，CK 1050U／L，LDH350U／L，ANA(-)。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 系统性红斑狼疮
C. 幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis)合并肺纤维化
D. 韦格纳肉芽肿病
E. 结节性多动脉炎
F. 重症肌无力
6. [单选题]肾小球性蛋白尿(glomerular proteinuria)可由下列哪种疾病引起
A. 低钾性肾病
B. 肾小管酸中毒
C. 范科尼综合征
D. 肾病综合征
E. 肾淀粉样变性
7. [多选题]阻断HBV母婴传播的措施有
A. 母亲接种乙肝疫苗
B. 婴儿注射丙种球蛋白
C. 婴儿接种乙肝疫苗
D. 婴儿注射乙肝免疫球蛋白
E. 婴儿输注血清白蛋白
8. [单选题]该病人应做的紧急检查是
A. 血红蛋白及红细胞分类
B. 白细胞计数及分类
C. 腹部B超
D. 腹部X线片
E. 血清淀粉酶
9. [单选题]女，胎龄39周，顺产，生后2天因阵发性青紫和呼吸暂停而入院。下列诊断最不可能的是
A. 胎粪吸入综合征
B. 颅内出血
C. 新生儿低血糖
D. 新生儿肺透明膜病
E. 后鼻孔闭锁
