苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸^(tyrosine)缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]男，6岁。既往有哮喘病史，患儿突然夜间喘息加剧，经支气管扩张剂治疗症状未缓解，次日去医院就诊，医生发现患儿面色发绀，应首先做哪项检查

A. 血嗜酸细胞计数
B. 血气分析
C. X线胸片
D. 肺功能
E. 过敏原检查

3. [单选题]确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

A. 尿三氧化铁试验
B. 血尿苯丙氨酸浓度检测
C. 苯丙氨酸耐量试验
D. 尿嘌呤分析
E. Guthrie细菌生长抑制试验

4. [单选题]患儿，3岁，反复右下肺炎3次。查体：右下肺可闻及喘鸣音。胸片：气管向右侧移位，右下肺炎，肺不张，异物史不清。可能的诊断是

A. 支气管扩张
B. 支气管肿瘤
C. 支气管异物
D. 支气管内膜结核
E. 支气管先天畸形

5. [单选题]院前现场急救时，判断患儿心跳的最正确方法是

A. 触摸桡动脉搏动
B. 触摸颈动脉搏动
C. 触摸足背动脉
D. 观察有无自主呼吸
E. 观察瞳孔是否散大

6. [单选题]关于足月儿特点的说法中，以下哪项不正确

A. 脑重量占出生体重的10％～12％
B. 新生儿血白细胞总数为(10～20)×109／L以中性粒细胞为主
C. 从出生笫一天起对人脸图案就表现出感兴趣^(interested)
D. 生理性斜视一般在2～4周消失
E. 脊髓下端存第4～5腰椎水平

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