1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [单选题]2岁男孩，出生时正常，3个月后皮肤和头发色泽逐渐变浅。目前不会独站，不会说话，偶有抽搐。身上有怪臭味，有助于(helpful to)诊断的检查是（ ）。
A. 脑电图
B. 血钙测定
C. 尿三氯化铁试验
D. 尿甲苯胺蓝试验
E. 血镁测定
3. [单选题]房室旁路折反性引起心动过速是
A. 窦房传导阻滞
B. 室性期前收缩
C. 房性期前收缩
D. 预激综合征
E. 窦性心动过速
4. [单选题]8岁小儿，发热3天，嗜睡1天，抽搐1次。查体：嗜睡状，颈抵抗(±)，双侧巴氏征阳性。脑脊液检查外观无色透明，白细胞数230×106／L，多核30％，单核70％，蛋白(+)，糖2．56mmol／L。诊断考虑为
A. 急性播散性脑脊髓膜炎
B. 结核性脑膜炎
C. 化脓性脑膜炎
D. Reye综合征
E. 病毒性脑炎
5. [单选题]8个月小儿体检时发现胸骨左缘2-3肋间闻及Ⅲ级左右连续机器样杂音，向颈部、锁骨下传导，可触及震颤，胸部X线示：左心房、室增大，肺血管影增多，肺动脉段突出，主动脉弓增大。此患儿最可能的诊断是（ ）。
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 肺动脉狭窄
D. 法洛氏四联症
E. 动脉导管未闭
6. [单选题]ABO血型不合引起的新生儿溶血症最常见于 ( )
A. 母亲：A型;新生儿：B型
B. 母亲：B型;新生儿：A型
C. 母亲：O型;新生儿：A型或B型
D. 母亲：AB型;新生儿：A型或B型
E. 母亲：A型;新生儿：A型
7. [单选题]男孩，10岁，于1月15日来院急诊。其母代诉，起病急，高热、头痛伴呕吐8小时，现呼之不应。体温40℃，面色苍灰，四肢冷，全身皮肤出现广泛淤点、淤斑，脉细速，血压测不出，脑膜刺激征不明显(not obvious)
A. 本病例最可能的诊断是
B. 中毒型细菌性痢疾
C. 金黄色葡萄球菌败血症(staphylococcus aureus septicemia)
D. 流行性出血热
E. 暴发性流行性脑脊髓膜炎
F. 中毒性猩红热
8. [单选题]以下哪项不是风湿活动的诊断依据
A. 红细胞沉降率增快
B. C反应蛋白阳性
C. ASO＞500U
D. 发热、乏力
E. 白细胞计数和中性粒细胞增高
