1. [单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
2. [单选题](47～50题共用题干)
A. 女孩14岁，月经量增多9个月，2周来牙龈出血，下肢散在出血点(petechia)及瘀斑。血象： Hb85g/L，WBC5.6×109/L，PLT32×109/L。
B. 此病人初步考虑为原发性血小板减少性紫癜，下列哪项检查对诊断最有帮助
C. 束臂试验阳性
D. 血小板抗体阳性
E. 骨髓增生活跃,巨核细胞增多，且有成熟抑制
F. 出血时间延长
G. 血块收缩不良
3. [单选题]白血病的主要临床表现是
A. 表情淡漠无欲
B. 蝶形红斑
C. 面部潮红
D. 面色发黄，巩膜黄染
E. 面色苍白
4. [多选题]男，10个月，发热腹泻3天，黄色稀水便，有时伴呕吐，尿量减少，皮肤弹性差，烦躁，哭无泪，应首选哪组检查()。
A. 大便常规+血常规+血电解质测定
B. 大便常规+血气分析+血电解质测定
C. 大便常规+血常规+大便病毒分离
D. 大便常规+血电解质测定+血培养
E. 大便常规+血常规+大便培养
5. [单选题]呼吸暂停的定义为
A. 呼吸停止10秒钟以上，伴心率小于100次／分，并出现青紫
B. 呼吸停止15秒钟以上，伴心率小于100次／分，并出现青紫
C. 呼吸停止15秒钟以上，并出现青紫
D. 呼吸停止20秒钟以上，伴心率小于100次／分，并出现青紫
E. 呼吸停止20秒钟以上，并出现青紫
6. [单选题]患儿女，8岁，自幼多尿、烦渴、多饮，近1～2年常诉腿痛。血Na+132mmol／L，K+2．9mmol／L，cl-116mmol／L，Ca+1．8mmol／L。血气分析：pH 7．22，HCO-311．8mmol／L，SBE一8mmol／L。尿pH 6．5，镜检(-)。B超示双肾髓质区可见强回声团。
A. 最可能的诊断是
B. 近端肾小管(proximal renal tubular)酸中毒
C. 远端肾小管酸中毒
D. 混合型肾小管酸中毒
E. 全远端肾小管酸中毒
F. 肾功能不全性肾小管酸中毒
