1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [单选题]该病人应做的紧急检查是
A. 血红蛋白及红细胞分类
B. 白细胞计数及分类
C. 腹部B超
D. 腹部X线片
E. 血清淀粉酶
3. [多选题]早期新生儿死亡数指：()
A. 7天内新生儿死亡数
B. 新生儿死亡数
C. 婴儿死亡数
D. 28天新生儿死亡数
4. [多选题]3岁患儿，发热、咳嗽2天就诊，哭声低微。査体:体温37.5℃，烦躁不安，吸气性喉鸣，三凹征，口唇及面色发青，双肺呼吸音减低，无啰音及喘鸣音，心率140次分，心音低钝，肝肋下2cm。此患儿应诊断为()
A. 第一度喉梗阻
B. 第二度喉梗阻
C. 第三度喉梗阻
D. 第四度喉梗阻
E. 支气管哮喘重度发作
5. [单选题]新生儿听力障碍发生率是千分之( )
A. 6-8
B. 1-3
C. 3-6
D. 9-12
6. [单选题]肾病综合征使用环磷酰胺出现哪种不良反应，应立即停药（ ）。
A. WBC降至4×109/L
B. 食欲减退、恶心、呕吐
C. 引起性腺损伤
D. 出血性膀胱炎
E. 脱发
7. [单选题]哪项不符合先天性甲状腺功能减低症的表现
A. 智力明显低下
B. 腹大，有脐疝
C. 呼吸及脉率缓慢
D. 皮肤粗糙，眼距宽，眼睑水肿
E. 身材矮小，但全身比例均匀
8. [多选题]金黄色葡萄球菌肺炎(staphylococcus aureus pneumonia)的临床特点，哪项不正确?()
A. 新生儿婴幼儿多见
B. 弛张高热
C. 中毒症状重
D. 肺部体征常不明显(not obvious)
E. 皮肤可见皮疹
