患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，

1. [单选题]患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，查体：T 38℃，肌无力。实验室检查：AST、120U／L，ALT 104U／L，CK 1050U／L，LDH350U／L，ANA(-)。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。

A. 该患儿最可能的诊断是
B. 系统性红斑狼疮
C. 幼年皮肌炎^{(juvenile dermatomyositis)}合并肺纤维化
D. 韦格纳肉芽肿病
E. 结节性多动脉炎
F. 重症肌无力

2. [单选题]X连锁无丙种球蛋白血症的主要临床表现为

A. 反复严重的支原体感染
B. 反复严重的真菌感染
C. 反复严重的病毒感染
D. 反复严重的细菌感染
E. 反复严重的混合感染

3. [单选题]伴有类风湿因子阳性的幼年型类风湿关节炎类型是

A. 金身发病型
B. 少关节炎Ⅰ型
C. 少关节炎Ⅱ型
D. 多关节炎Ⅰ型
E. 多关节炎Ⅱ型

4. [单选题]10个月女婴(双胎)，面色苍黄5个月，母乳加牛奶喂养。未加辅食，长期腹泻。RBC 2．1×1012／L，Hb 60g／L，网织红细胞0．01，白细胞正常，应诊断为

A. 溶血性贫血
B. 营养性缺铁性贫血
C. 缺乏叶酸所致的巨幼红细胞性贫血
D. 营养性混合性贫血
E. 缺乏维生素B12所致的巨幼红细胞性贫血

5. [单选题]瑞氏综合征的发病最根本的机制为

A. 急性线粒体功能障碍^{(mitochondrial dysfunction)}
B. 高氨血症
C. 尿素循环障碍
D. 乳酸堆积
E. 脂肪酸堆积

6. [多选题]有关小儿排尿问题错误的是()。

A. 93%的新生儿在出生后24h内排尿
B. 99%的新生儿在出生后48h内排尿
C. 出生1周后排尿每日20～25次
D. 18个月已能控制排尿
E. 学龄前和学龄期儿童排尿每日6～7次
F. 参考

7. [单选题]维生素D缺乏性手足搐搦症多见于

A. 1岁以上小儿
B. 6个月以下婴幼儿
C. 新生儿
D. 6个月以上婴儿
E. 以上都不是

8. [多选题]传染性单核细胞增多症有可能出现的合并症是

A. 自身免疫性溶血性贫血
B. 脑炎
C. 肺炎、胸膜炎
D. 胃穿孔
E. 肾结石

9. [多选题]该患儿出院、上学需要

A. 水肿消失
B. 血尿消失
C. 红细胞沉降率正常
D. 艾迪斯计数正常
E. 尿常规正常

10. [单选题]男婴,产前检查^{(prenatal examination)}B超检查示羊水过多,生后出现胆汁样呕吐,生后24小时未排胎便,查体腹微胀,生化检查示非直接性高胆红素^{(high bilirubin)}血症。最可能的诊断是()。

A. 十二指肠闭锁
B. 空肠闭锁
C. 回肠闭锁
D. 结肠闭锁
E. 胆道闭锁

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