5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现

1. [单选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG7．16g／L IgA 0．78g／L，igM 0．48g／L，NBT 0％。

A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病

2. [多选题]高危儿随访至2周岁，如果()已达到同龄足月儿正常范围，即给予结案。

A. 体格发育
B. 神经运动
C. 认知水平
D. 精神心理发育

3. [单选题]24个月( )

A. 抬头很稳
B. 独坐稳
C. 独站片刻
D. 独走稳
E. 双脚并跳

4. [多选题]新生儿产热机制主要依靠()。

A. 每日母乳的足够摄入
B. 适当的葡萄糖液的补充
C. 尽量减低能量消耗
D. 棕色脂肪的产热作用
E. 自发的肢体活动

5. [单选题]下列哪项不是弥散性血管内凝血的临床表现

A. 出血
B. 休克
C. 栓塞症状
D. 溶血
E. 阻塞性黄疸

6. [单选题]女，6岁，突然跌倒，两眼凝视，头转向一侧，牙关紧闭^(lockjaw)，四肢呈强直性伴有呼吸屏气，发绀，口吐白沫，大小便失禁，经10多分钟后惊厥停止。为明确诊断，首先应进行检查的是

A. 心电图、B超
B. 血生化检查、心电图
C. 心电图、X线片
D. 血生化检查、脑电图
E. 血生化检查、B超

7. [单选题]目前最常用和最有效的免疫重建方法是

A. 基因治疗
B. 胸腺移植
C. 骨髓移植
D. 脐血干细胞移植
E. 外周血干细胞移植

8. [多选题]对营养不良患儿的正确处理有哪些

A. 及时处理^{(timely treatment)}危及生命的并发症
B. 饮食调整应根据实际消化能力和病情逐步完成
C. 适当应用中药调整脾胃功能
D. 补充各种维生素
E. 严重贫血者可考虑成分输血

9. [单选题]先天性心脏病的发病率为

A. 0．5％
B. 0．7％
C. 1．0％
D. 1．2％
E. 1．5％

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