1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器(genitalia)皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症(phenylketonuria)
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]女，1.5岁，1个月前患肠炎，住院好转,出院后近1周又发生腹泻，大便3～5次/天，时稀时稠。患儿系足月产，生后牛奶喂养，未加辅食，查体：BP80/50mmHg，消瘦，貌似老人,5kg,眼窝及前囟明显凹陷，皮肤弹性差,心率120次/分，双肺未闻及啰音，腹软，腹壁脂肪消失。考虑诊断为
A. 轻度营养不良，慢性肠炎，重度脱水
B. 重度营养不良，慢性肠炎，重度脱水
C. 中度营养不良，迁延性肠炎，重度脱水
D. 中度营养不良，慢性肠炎，中度脱水
E. 重度营养不良，迁延性肠炎，中度脱水
3. [单选题]8个月婴儿，体重7kg，腹泻5天，诊断为中度脱水并酸中度，纠正脱水后，突然抽搐，首先考虑为
A. 低钠血症
B. 高钠血症
C. 低钙血症
D. 低镁血症
E. 酸中毒(acidosis)
4. [单选题]呼吸衰竭的临床表现为
A. 吸气性呼吸困难(dyspnea)伴喘鸣
B. 呼吸频率增快
C. 呼气时间延长
D. 呼吸困难(dyspnea)伴发绀
E. 有鼻翼翕动、三凹征
