1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [多选题]患儿，男，13天，因不吃、不哭、反应差，体温不升2天，抽风2次收入院。查体：面色灰暗，皮肤巩膜黄染，前囟隆起，脐带已脱，脐窝有少许脓性分泌物，肝脏右肋下3.5cm，血白细胞总数4.8×109/L，中性70%，血钙2.2mmol/L。初步诊断为()
A. 新生儿低钙血症
B. 新生儿败血症
C. 新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage)
D. 新生儿败血症、新生儿化脓性脑膜炎(neonatal purulent meningitis)、新生儿脐炎
E. 晚发性维生素K缺乏症
3. [单选题]对早期快速诊断新生儿败血症最有意义的是
A. 血细菌培养
B. 血白细胞层直接涂片检菌
C. 血急相蛋白测定
D. 分泌物涂片检菌
E. 外周血检查(peripheral blood examination)
