确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

1. [单选题]确诊非典型苯丙酮尿症最重要的检查是

A. 尿三氧化铁试验
B. 血尿苯丙氨酸浓度检测
C. 苯丙氨酸耐量试验
D. 尿嘌呤分析
E. Guthrie细菌生长抑制试验

2. [单选题]免疫正常的儿童感染HCMV，临床特征是

A. 临床多无症状
B. 年长儿主要表现为肺炎
C. 4岁以下主要表现为黄疸性肝炎
D. 青少年表现为单核细胞增多综合征，但不伴有淋巴细胞升高
E. 10％的患儿可以留下不同程度的后遗症

3. [单选题]8岁男孩，患贫血2年余，全血细胞减少，网织红细胞0．01，骨髓增生活跃。疑诊为再生障碍性贫血。进一步检查哪项对诊断最有意义

A. 骨髓红系细胞减少
B. 骨髓中吞噬细胞增多
C. 骨髓中巨核细胞缺乏
D. 骨髓中淋巴细胞增多
E. 骨髓中可见组织细胞增多

4. [单选题]儿童期腺垂体分泌生长激素过多引起

A. 巨人症
B. 肢端肥大症^(acromegaly)
C. 垂体性侏儒症
D. 希恩综合征
E. 尿崩症

5. [单选题]糖尿病酮症酸中毒患儿，治疗后血糖迅速降至正常，酸中毒很快纠正，但昏迷反加重，其可能原因是

A. 低血糖昏迷
B. 反应性高血糖症
C. 高血钾
D. 脑水肿
E. 以上均不是

6. [单选题]促进内源性凝血系统启动的因子是

A. Ⅶ
B. Ⅷ
C. Ⅴ
D. Ⅳ
E. Ⅻ

7. [多选题]关于T淋巴细胞缺陷患者的治疗,叙述正确的有

A. 预防和治疗感染
B. 不宜输血或新鲜血制品，以防发生GVHD
C. 若必须输血或新鲜血制品时，应先将血液进行X线照射，供血者应做巨细胞病毒筛查
D. 最好不做扁桃体和淋巴结切除术
E. 可以做脾切除术

8. [单选题]新生儿溶血病的确诊主要依据是

A. 母婴血型不合
B. 血型抗体阳性
C. 直接抗人球蛋白试验阳性
D. 黄疸在生后24小时内出现
E. 黄疸进展快，每天升高超过5mg／dl

9. [单选题]“苦笑面容”主要见于新生儿的何种疾病

A. 新生儿脑膜脑炎
B. 新生儿败血症
C. 新生儿破伤风
D. 新生儿颅内出血^{(neonatal intracranial hemorrhage)}
E. 新生儿缺氧缺血性脑病

10. [单选题]婴幼儿哮喘与喘息性肺炎的根本区别为

A. 反复喘息发作
B. 血细胞及分类正常
C. 可应用β受体激动剂
D. 年龄小于3岁
E. 气道高反应性

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