1. [单选题]出现上述表现，首选的治疗药物是
A. 苯巴比妥
B. 钙剂
C. 甘露醇
D. 抗生素
E. 安定
2. [单选题]下列哪项不是婴儿脊肌萎缩症的主要临床特点
A. 进行性四肢无力，自主运动(independent movement)减少，预后不良
B. 肌肉弛缓，张力极低，肌肉萎缩明显
C. 肌电图见失神经支配改变
D. 常伴感觉障碍
E. 肌酸磷酸激酶(CPK)正常
3. [单选题]男，11岁，10天来右腰胁部阵发性绞痛而来诊，体检：无水肿、血压正常，右肾区轻微叩击痛。尿常规：尿蛋白(±)，镜检红细胞满视野/HP。患儿的祖父、大伯、父亲均有肾结石病史。确诊本病首选的检查是
A. 中段尿培养、计数加药物敏感试验
B. 尿常规
C. 尿红细胞形态学检查
D. 尿钙/尿肌酐、24小时尿钙定量
E. 血常规
4. [单选题]下列哪项病原感染引起新生儿坏死性小肠结肠炎
A. 大肠杆菌
B. 病毒
C. 绿脓杆菌
D. 真菌
E. 以上均可
5. [多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
6. [单选题]男婴,产前检查B超检查示羊水过多,生后出现胆汁样呕吐,生后24小时未排胎便,查体腹微胀,生化检查示非直接性高胆红素血症。为明确诊断,首先的辅助检查为()。
A. 腹B超
B. MRI
C. 腹部X光片
D. 下消化道造影
E. 直肠活检
