典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [多选题]右向左分流型先天性心脏病不包括()。

A. 全肺静脉异位^{(anomalous pulmonary venous)}引流
B. 肺动脉闭锁
C. 法洛四联症
D. 大血管转位
E. 完全性房室通道
F. 参考

3. [单选题]男婴,孕34周分娩。生后2h起出现青紫,呼吸困难,并逐渐加重,出现吸气性凹陷。为明确诊断。较有意义的辅助检查是

A. 动态监测血气分析
B. 测定血清磷脂成分
C. 抽取胃液进行胃液振荡试验
D. 胃液或气管抽取物作涂片染色查找嗜伊红透明膜
E. X线胸片检查可发现支气管肺炎样的浸润阴影

4. [多选题]下面所述小儿的总热量中哪项所需热量是小儿最特殊的：()

A. 基础代谢
B. 食物特殊动力作
C. 生长发育
D. 排泄损失

5. [单选题]以下哪项是需要开始使用正压人工呼吸^{(artificial respiration)}的指症:()

A. 虽然吸21%的常压氧，仍持续发绀，新生儿有呼吸，心率＞120次/分
B. 呼吸增快，肌张力低，5分钟阿氏评分低
C. 尽管吸100%常压氧气，仍持续紫绀，新生儿有呼吸，心率100次/分
D. 肌张力，新生儿表现呻吟，鼻翼煽动，胸廓凹陷，当使用常压空气氧仍紫绀

6. [单选题]鉴别三种非典型苯丙酮尿症

A. GUTHRIE细菌抑制生长抑制试验
B. 尿三氯化铁试验
C. 血浆游离氨基酸分析
D. 尿嘌呤分析
E. DNA分析

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