患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来

1. [填空题]　患者男，24岁，因“四肢肌肉萎缩无力20年，胸闷、气促4个月”来诊。患者于4岁时不明原因出现走路不稳，易摔跤。近5年来，症状明显加重。脊柱侧弯，四肢肌肉明显萎缩，以近端为重，并出现双下肢假性肥大。近4个月来，出现呼吸困难，咳嗽力弱，痰咳不出。肢无力更加明显，排粪无力，饮食量减少。查体：呼吸力弱，口唇及指端发绀；双肺呼吸动度小，双肺叩诊呈清音，听诊双肺呼吸音低，闻及明显干、湿性啰音；心脏（－）；四肢肌张力降低，肌力减退，腱反射消失；深、浅感觉正常；Hoffman征（－），Babinski征（－）。

该患者以后的治疗方案应包括

A. 高糖饮食
B. 高蛋白低糖饮食
C. 加强呼吸肌锻炼
D. 重组人酸性麦芽糖酶^(maltase)的酶替代疗法^{(replacement therapy)}
E. 骨髓移植
F. 肝移植
G. GAA转基因疗法

2. [多选题]强直性脊柱炎与BA的主要鉴别点是

A. 病变极少累及手关节
B. HLA-B27阳性
C. 以非对称性下肢关节炎为主
D. 常有阳性家族史
E. 女性患者多见

3. [单选题]吸入性肺脓肿的首选抗感染治疗方案除外

A. 大剂量青霉素+甲硝唑/克林霉素
B. 阿莫西林-克拉维酸+甲硝唑
C. 头孢曲松+阿奇霉素
D. 碳青霉烯类抗生素
E. 头孢哌酮-舒巴坦+克林霉素

4. [单选题]下列各项中不属于凝血障碍性疾病典型症状的是 ( )

A. 皮肤点状出血
B. 关节腔出血
C. 内脏出血
D. 轻度损伤时出血增多
E. 深部血肿

5. [单选题]某青年女性，月经增多，疑有缺铁性贫血，下列哪项对诊断最有意义

A. 血清铁降低
B. 总铁结合力增高
C. 游离原卟啉降低
D. 血清铁蛋白降低
E. 钴盐吸收降低

6. [单选题]腹膜透析的禁忌证包括

A. 既往结核性腹膜炎^{(tuberculous peritonitis)}史
B. 结肠癌手术史
C. 疝气手术史
D. 严重慢性阻塞性肺病
E. 肝硬化失代偿期

7. [单选题]关于急性肾小管坏死^{(tubular necrosis)}少尿期的特点下列哪项不对

A. 在原发病基础上突然或逐渐尿量减少
B. 少尿期有的持续数小时，有的持续3个月以上
C. 完全无尿者较多见
D. 可以没有少尿期，尿量可正常甚或增加
E. 少尿指24小时尿量在400ml以下

8. [多选题]白塞病关节炎的表现是

A. 以膝关节受累最常见
B. X线可出现关节骨面有穿凿样破坏
C. 单个关节或少数关节的疼痛肿胀或活动受限
D. 大多表现为一过性关节疼痛，可反复发作并自限
E. 大多数有关节畸形

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