12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口

1. [填空题] 12岁男孩。黄疸、进行性肝肿大半年，伴肢体震颤，行走不稳，口齿不清，肌张力高，血清铜蓝蛋白40mg/L，尿铜500μg/24h，尿蛋白++。

该病的发病机制是

A. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
B. 自身免疫反应所致
C. 葡萄糖-6-磷酸酶缺乏
D. 肝脏合成铜蓝蛋白减少
E. 二氢生物蝶呤还原酶缺陷

2. [多选题]可引起惊厥的疾病有

A. 室性心动过速
B. 法洛四联症
C. 尿路感染
D. 急性肾炎
E. 肝衰竭

3. [多选题]影响儿童生长发育的因素 ( )

A. 遗传因素
B. 母亲情况
C. 疾病
D. 营养
E. 生活环境

4. [多选题]下列哪项符合肺动脉狭窄的病理生理特点

A. 右心室排血受阻，收缩期负荷加重，导致右心室肥厚
B. 右心室和肺动脉之间出现压力阶差
C. 右心室负荷加重，可出现右心衰竭
D. 若合并有卵圆孔未闭或房缺，可出现发绀
E. 右心室负荷加重，导致右心室腔进行性扩大

5. [多选题]急性肾炎病理改变为 ( )

A. 肾小球毛细血管^{(glomerular capillary)}丛内皮细胞及系膜细胞肿胀增生，使肾小球滤过率下降，体内水、钠潴留
B. 肾小管缺血，使肾脏细胞分泌较多的激素
C. 肾组织缺血，使肾小球旁细胞分泌较多肾素
D. 有细胞免疫功能异常
E. 免疫反应激活补体，使肾小球基底膜^{(glomerular basement membrane)}受损红细胞及白细胞渗出

6. [多选题]治疗PPHN的常用方法有 ( )

A. 加强供氧，纠正低氧血症
B. 改善通气，纠正高碳酸血症
C. 补碱
D. 静脉注射血管扩张剂
E. 一氧化氮吸入

7. [多选题]关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症^{(cell histiocytosis)}的治疗，叙述正确的有

A. 大剂量静脉注射丙种球蛋白
B. 小剂量反复输注浓缩红细胞
C. 联合化疗是重症患者的主要治疗方法
D. 小剂量（4~6Gy）局部放射治疗可控制局限性损害
E. 骨嗜酸细胞肉芽肿，局部可手术刮除

8. [多选题]属于心阴虚和肝阴虚共证的有（ ）

A. 潮热盗汗
B. 口干
C. 脉弦细数
D. 舌红少津
E. 头晕耳鸣

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