1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂(cerebroside)沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]对学龄期小儿查体时下列哪项不属于异常
A. 全身淋巴结肿大
B. 扁桃体Ⅰ～Ⅱ度肿大
C. 肝肋下3cm
D. 脾肋下可触及
E. 甲状腺肿大
3. [单选题](68～70题共用备选答案)
A. 吸气性呼吸困难
B. 呼气性呼吸困难
C. 剧烈呛咳
D. 张口呼吸
E. 吞咽困难
F. 喉梗阻
4. [单选题]8个月男婴因加辅食不当，腹泻2天，大便稀水样，7～8次／日，呕吐物酸臭味，尿少来诊。以下哪项处置不必要
A. 洗胃
B. 查尿酮体
C. 大便常规
D. 按体重计算补液
E. 急查血清钾、钠、氯、二氧化碳结合力
5. [单选题]鉴别中枢性尿崩症和肾性尿崩症
A. 生理试验
B. 可乐定试验
C. 加压素试验
D. 禁水试验
E. 葡萄糖耐量试验
6. [单选题]女，11个月，因腹泻3天入院。大便每天 10次左右，为稀水状，起病后有发热，39℃左右(肛温)，今起烦躁，哭闹，面色红，口唇及舌干燥，烦渴，估计其情况为
A. 低渗性脱水
B. 高渗性脱水
C. 接近休克状态
D. 等渗性脱水
E. 无脱水
7. [多选题]最有效的根治方法是
A. 白细胞介素-2
B. 粒细胞集落刺激因子
C. 输注新鲜中性粒细胞
D. 骨髓移植
E. 静脉注射丙种球蛋白
8. [单选题]6岁男孩，2周前曾患脓疱疮，现头晕、食欲减退，晨起有眼睑水肿，血压正常，怀疑急性肾炎(acute nephritis)。为明确诊断首先的检查是
A. 尿常规
B. 尿培养
C. 肾活检
D. 肾功能
E. 肾脏B超
