经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]以下关于儿童系统性红斑狼疮的描述正确的是

A. 间质性肺炎是常见首发症状
B. 常发生类白血病反应
C. 冠状动脉常受累
D. 血小板减少性紫癜可为首发症状
E. 常为HLA-B27表型

3. [多选题]脱水、代谢性酸中毒纠正后患儿突然出现抽搐，此时应首先检查

A. 脑脊液
B. 颅脑CT
C. 血糖
D. 血钙
E. 血镁

4. [单选题]针对艾滋病高危人群举办“艾滋病传播途径”的专题讲座^{(lectures on special topics)},根据健康信念模式,其目的是使他们知觉到

A. 疾病的易感性
B. 自我效能
C. 预防保护行为的益处
D. 预防保护行为的障碍
E. 疾病的危害性

5. [单选题]首选的治疗措施是

A. 蓝光照射
B. 换血治疗
C. 不需治疗
D. 口服苯巴比妥
E. 应用皮质激素

6. [单选题]女孩2个月，确诊为早期先天性梅毒，陈述那项应除外

A. 低热、哭声低、苍白
B. 是有黄疸、肝脾大
C. 有鼻咽、流涕、鼻塞、出血或脓性分泌物
D. 有畏光、流泪
E. 有天疱疮样皮肤损害

7. [多选题]此患儿处于惊厥持续状态，如何处理

A. 吸氧
B. 首选地西泮静脉推注止惊
C. 尽快找出病因
D. 积极降温
E. 甘露醇降颅压

8. [单选题]急性肾衰竭并发感染时多见于下列哪项感染

A. 链球菌和真菌感染
B. 胃肠道酵母菌和革兰阳性杆菌感染
C. 金黄色葡萄球菌和革兰阴性杆菌感染
D. 隐球菌和革兰阳性球菌感染
E. 金黄色葡萄球菌和革兰阳性杆菌感染

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