患者女，38岁。因“渐进性四肢无力、肌肉萎缩10年”就诊。10年前出

1. [填空题]患者女，38岁。因“渐进性四肢无力、肌肉萎缩10年”就诊。10年前出现左上肢无力，梳头、洗脸较费力，渐累及右下肢，登梯、蹲立费力，症状缓慢加重。约5～6年前右上肢及左下肢出现类似症状，伴四肢近端肌肉萎缩。2年前双上肢难以抬举过头顶，弯腰困难，能自己行走。

（提示 基因检测证实为面肩肱型肌营养不良症。）关于面肩肱型肌营养不良症，叙述正确的有( )

A. 常染色体显性遗传
B. 发病率约为1／20 000，是除假肥大型肌营养不良症和强直性肌营养不良症以外最常见的遗传性肌病
C. 表现面部-肩胛带部-上臂型的肌无力和肌萎缩，后期可以累及下肢，临床表型一致，异质性小，不易误诊
D. 约20%患者最终须坐轮椅，预后相对较好
E. 致病基因定位于4号染色体长臂(4q35)，可以通过分子杂交进行分子诊断
F. 部分患者可伴发眼底视网膜血管病变和感音神经性听力受损，建议常规行眼底和纯音测听检查
G. 发病机制明确，是突变基因编码蛋白功能缺失而致病

2. [多选题]失神癫痫可以选用的药物有（ ）

A. 卡马西平
B. 奥卡西平
C. 拉莫三嗪
D. 丙戊酸钠
E. 苯妥英钠

3. [多选题]关于可逆性缺血性神经功能缺损正确的是

A. 症状体征持续，不超过24小时
B. 症状体征持续超过24小时
C. 症状体征可在数日～3周内消失
D. 特征性症状是跌倒发作
E. 脑电图明显异常

4. [单选题]雷丸用于驱虫，宜（ ）

A. 研末吞服
B. 与其他药同煎
C. 另炖
D. 先煎
E. 后下

5. [多选题]先天性脑积水有诊断意义的临床特征是

A. MacEwen征
B. 四肢瘫
C. 落日征
D. 共济失调和智能发育不全
E. 出生后数月头围迅速进行性增大

6. [单选题]"一夫法"是指（ ）

A. 手指同身寸
B. 中指同身寸
C. 拇指同身寸^{(measurement with thumb)}
D. 横指同身寸
E. 以上都不是

7. [多选题]下列哪些是深昏迷的表现

A. 对疼痛刺激有反应
B. 无自发动作
C. 生理反射存在
D. 对光反射消失
E. 生命体征平稳

8. [多选题]延髓背外侧综合征可由下列哪些动脉闭塞引起

A. 小脑上动脉
B. 小脑前下动脉
C. 小脑后下动脉
D. 椎动脉
E. 大脑后动脉

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