1. [单选题]2岁小儿，出生后半个月开始出现便秘，进行性加重，常需要辅以泻药。体检：精神尚好，消瘦，腹胀，可见肠型及肠蠕动波，X线示肠管扩张，腹腔内可见液平面。
A. 最可能的诊断是
B. 麻痹性肠梗阻
C. 特发性巨结肠
D. 先天性巨结肠
E. 肠扭转不良
F. 肠套叠
2. [单选题]7个月婴儿，呕吐、腹泻3天，大便为黄色水样便，每天10次左右，尿量极少。查体：精神萎靡，面色苍灰，口唇干燥，呈樱红色，前囟眼窝明显凹陷，四肢冰冷，脉搏细，150次／分。该病儿补液应首选
A. 1／2张含钠液，100mL／kg
B. 5％碳酸氢钠，20mL／kg
C. 1．4％碳酸氢钠，20ml／kg
D. 1／2张含钠液，20ml／kg
E. 2:1等张含钠液，20mL／kg
3. [单选题]2岁男孩，发现腹部较大2个月。查体：脸色苍白，肝脾大。最不可能的疾病是
A. 地中海贫血
B. 缺铁性贫血
C. 急性白血病
D. 再生障碍性贫血
E. 遗传性球形红细胞增多症(hereditary spherocytosis)
4. [单选题]6个月男婴，因发热3天，呕吐、精神差1天入院，查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大，血钠126mmol／L，血钾5．8mmol／L，氯91mmol／L，明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症(congenital adrenal hyperplasia)，此病是哪种酶缺陷
A. 3-β羟类固醇脱氢酶(hydroxysteroid dehydrogenase)
B. 11-β羟化酶
C. 17-羟化酶
D. 18-羟化酶
E. 21-羟化酶
5. [单选题]用于降低肺动脉压力
A. 布洛芬
B. 前列腺素
C. 地高辛(digoxin)
D. NO吸入
E. 依那普利
6. [单选题]患儿,13岁,主诉心前区不适,心电图示窦性心率85次／min,间歇提前出现畸形宽大QRS波,时限>0.12s,其后为完全代偿间期,最可能的诊断是
A. 二度房室传导阻滞
B. 房性期前收缩
C. 室性期前收缩
D. 房室交界性期前收缩
E. 右束支传导阻滞
