1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [单选题]智能落后，骨龄落后是
A. 甲状腺功能减低症
B. 生长激素缺乏
C. 先天性肾上腺皮质增生症
D. 体质性发育迟缓
E. 中枢性性早熟
3. [单选题]患儿生后即出现呼吸困难、发绀,左侧胸廓比右侧饱满,呼吸运动明显减弱,叩诊呈浊音,听诊呼吸音消失,可听到肠鸣音。最有可能的疾病是()。
A. 吸入性肺炎
B. 肺不张
C. 胸腔积液
D. 先天性膈疝
E. 先天性心脏病
4. [单选题]该患：儿进行有关性激素水平测定，其结果是
A. LH↓、FSH↓、E2(下标)↓
B. LH↑、FSH↓、E2(下标)↓
C. LH↑、FSH↑、E2(下标)↓
D. LH↓、FSH↑、E2(下标)↑
E. LH↑、FSH↑、E2(下标)↑
5. [单选题]引起重症脑炎的主要病毒是
A. 柯萨奇病毒
B. 埃可病毒(echo virus)
C. 腺病毒
D. 单纯疱疹病毒
E. 腮腺炎病毒
6. [多选题]给予病人综合抗凝治疗，包括输注蝮蛇抗栓酶、尿激酶、肝素。口服双嘧达莫、阿司匹林、活血化瘀通络中药等，1周后患儿腹水渐减，临床症状随之好转。但经过泼尼松45mg／d，分次服用，共8周的治疗，复查尿常规：尿蛋白仍(+++)，红细胞阴性。您认为患儿尿蛋白仍(+++)的原因是
A. 凝血机制障碍
B. 下腔静脉上段栓塞仍无好转
C. 抗凝治疗无效
D. 合并感染
E. 该患儿的肾小球病理类型对激素不敏感
7. [单选题]新生儿缺氧缺血性脑病患儿，当缺氧为完全性时，脑损伤最常见的部位是
A. 大脑皮质
B. 脑室
C. 脑室周围白质
D. 小脑
E. 丘脑、脑干
8. [单选题]8岁男孩，近半年来不自主的挤眉弄眼、抽鼻、摇头，紧张时明显，睡眠时消失，脑电图正常，可能的诊断是
A. 晕厥
B. 习惯性阴部摩擦
C. 抽动秽语综合征
D. 窒息
E. 屏气发作
9. [单选题]高IgM综合征常见的遗传类型是
A. X连锁遗传
B. Y连锁遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. 常染色体显性遗传
E. 不属于遗传性疾病
