女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头

1. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。

A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病

2. [单选题](65～67题共用备选答案)

A. 早产儿，出生时窒息。生后第2天黄疸伴气促
B. 足月儿，顺产。生后第4天起出现黄疸，但一般情况良好
C. 第2胎。出生20小时出现黄疸，且很快加深，烦躁不安
D. 孕34周出生，生后4天出现黄疸，拒乳
E. 出生第5天出现黄疸，拒乳，反应差，面色黄且青灰，脐分泌物
F. 新生儿生理性黄疸可表现为

3. [单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是

A. Bruton病
B. Ig缺陷，伴IgM增高
C. Ig重链缺乏
D. 婴儿暂时性低丙球血症
E. 常见多变型免疫缺陷

4. [单选题]1岁体检，上述哪个反射阳性而没有临床病理意义

A. 拥抱反射
B. 觅食反射
C. 巴氏征
D. 腹壁反射
E. 瞳孔对光反射

5. [单选题]心脏停搏8～12秒后出现

A. 瞳孔扩大
B. 突然昏迷
C. 大动脉搏动消失
D. 心音消失
E. 脑水肿

6. [多选题]此时处理包括

A. 给予肾上腺皮质激素
B. 纵隔活检标本做免疫分析
C. 颈淋巴结活检物深层切片做进一步检查
D. 吸氧
E. 充分补充液体或充分水化

7. [单选题]急性呼吸窘迫综合征(．ARDS)

A. 患儿吸气困难，辅助呼吸肌活动增强
B. 患儿呼气困难，辅助呼吸肌活动增强
C. 呼吸幅度减弱
D. 患儿呼吸节律不齐
E. 呼吸费力，频率加快

8. [单选题]百日咳应用抗生素至何时停药

A. 咳嗽明显减轻，体温正常
B. 阵发性痉挛性咳嗽消失
C. 鼻咽拭子培养阳性
D. 白细胞总数和淋巴细胞数恢复正常
E. 按规定剂量用药7～10天

9. [单选题]佝偻病枕秃是因

A. 哭闹
B. 多汗、摇头、擦枕
C. 颅骨软化
D. 血钙降低
E. 结核

10. [单选题](53～58题共用题干)

A. 近2天来未吃奶，今日无尿。检查：体重6kg，体温38.2，呼吸40次/分，意识蠓咙，哭无泪，口唇樱红色，前囟及眼窝深凹。右侧顶部有轻度颅骨软化，皮肤弹性极差，四肢厥冷，脉细弱，心率140次/分，心音略钝，两肺(－)，腹软不胀．血清钠134mmol/ L，血钾4.1mmol/L，HCO3 ˉ9mmol/L。
B. 经治疗24小时后大便次数减少至3～5次/天，呕吐止，已有尿。若继续补充损失量，宜选择哪一种混合液
C. 1:1(1/2张)含钠液
D. 2:1(等张)含钠液
E. 4:3:2(2/3张)含钠液
F. 5%～10%葡萄糖
G. 1:4(1/5张)含钠液

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