典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

1. [单选题]典型苯丙酮尿症是由于哪种酶缺陷所致

A. 鸟苷三磷酸环化水合酶
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶
C. 葡萄糖-6-磷酸酶
D. 6-丙酮酰四氢蝶呤还原酶
E. 二氢生物蝶呤还原酶

2. [单选题]女、2岁6个月，入院前5天患儿开始腹泻，伴低热、呕吐；昨起尿少，尿色如酱油。查体患儿呈贫血貌，眼睑微肿、巩膜轻度黄染；皮肤可见出血点^(petechia)，BP15/10kPa(115/80 mm- Hg)。BUN12.8mmol/L，Scr114μmol/L。尿镜检RBC满视野/HP，血常规Hb68.0/ L,PLT80×109/L,网织红细胞7.2%，血涂片可见破碎红细胞。最可能的诊断是

A. 紫癜肾炎
B. 急性肾炎
C. 溶血性尿毒症综合征^{(hemolytic uremic syndrome)}
D. 急性肾衰竭
E. 急性黄疸型肝炎，肝肾综合征

3. [单选题]生理性贫血的时间是

A. 生后2—3个月
B. 生后3—6个月
C. 生后6个月至2岁
D. 生后2～3岁
E. 3岁以上者

4. [多选题]关于噬血细胞综合征,叙述正确的有

A. 发病有增多趋势
B. 都属于恶性克隆性疾病
C. 发热、肝脾大是常见症状
D. 全血细胞减少及肝功能等多项血液生化检测异常
E. 骨髓必须找到噬血现象才能确诊

5. [单选题]疱疹性咽峡炎病原体

A. 流行性感冒病毒
B. 腺病毒
C. 鼻病毒
D. 链球菌
E. 柯萨奇病毒

6. [单选题]患儿，女，8岁，反复发热、脓血便住院治疗^{(hospitalization)}2个月无效，曾正规用抗生素近2个月，数次大便培养阴性(包括厌氧菌、真菌、阿米巴)，血肥达试验阴性，PPD试验阴性，血清结核抗体阴性。可能的诊断是

A. 坏死性小肠结肠炎
B. 沙门菌属感染
C. 溃疡性结肠炎
D. 阿米巴痢疾^{(amebic dysentery)}
E. 抗生素诱发肠炎

7. [单选题]极低出生体重儿是指初生1小时内

A. 体重不足1kg
B. 体重不足1.25kg
C. 体重不足2kg
D. 体重不足1.5kg
E. 体重不足2.5kg

8. [单选题]小儿败血症应选用杀菌剂，败血症治疗疗程为

A. 至体温正常，周围血象中白细胞正常
B. 体温正常，局部感染控制后再继续用药 7～10天
C. 体温正常，血培养阴性2次
D. 体温正常，周围血象中白细胞正常，再用药14天
E. 体温正常后7～10天，肝、脾不大

9. [单选题]患儿，女，9岁，因上感后出现水肿，初为颜面，渐及全身，经泼尼松足量并间断应用呋塞米治疗，病情一度好转，2周前出现腰痛伴血尿，水肿加重，并出现腹水，近4天不能下地活动。血压120／80mmHg，尿蛋白(+++)，潜血(+++)，尿素氮10．8mmol／L，血胆固醇11．5mmol／L，血浆白蛋白20g／L。

A. 原发病诊断最可能是
B. 尿路感染
C. 肾炎性肾病
D. 肾病合并有肾结石
E. 急进性肾炎
F. 溶血尿毒综合征

10. [单选题]患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。

A. 其最可能的诊断为
B. 吉兰一巴雷综合征
C. 婴儿脊肌萎缩症
D. 先天性重症肌无力
E. 脑性瘫痪
F. 脊髓灰质炎

查看答案&解析 点击获取本科目所有试题

本文链接：https://www.51zkzj.com/knowledge/qz6zj3.html