典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]5岁女孩，身高85cm，表情呆滞，智力低下，甲状腺不大，诊断为：先天性甲状腺功能低下，用甲状腺素治疗，以下哪项治疗合适

A. 治疗至成年后停药
B. 在儿童时期定期调整剂量，终生用药治疗
C. 治疗半年后停药
D. 症状好转后可以逐渐减量并停药
E. 治疗停止后，如果再有症状可再用药

3. [单选题]对新生儿处理以下哪项不正确

A. 基础代谢^{(basal metabolism)}需要量应按50caL／(kg·d)计算
B. 生后即可哺母乳
C. 纠正酸中毒时应采用碳酸氢钠
D. 生后1～2天内应注意补钾
E. 早产儿应补充维生素K1

4. [单选题]下列哪项不符合肺动脉狭窄的病理生理

A. 由于肺动脉狭窄，，右心室排血受阻，收缩期负荷加重，导致右心室肥厚
B. 由于肺动脉瓣狭窄，导致右心室和肺动脉之间出现压力阶差
C. 由于肺动脉狭窄，右心室负荷加重，久后右室失代偿，出现右心衰竭
D. 若合并有卵圆孔未闭或房缺，肺动脉狭窄的病人可出现发绀
E. 肺动脉狭，窄时，右室负荷加重，导致右室腔显著扩大

5. [单选题]婴儿肠套叠^{(infantile intussusception)}的三大典型症状为

A. 腹痛、呕吐、血便
B. 腹痛、呕吐、肿物
C. 腹痛、血便、肿物
D. 腹痛、肿物、哭闹
E. 腹痛、面色苍白、哭闹

6. [单选题]新生儿黄疸,哪一项概念是错误的

A. 生理性黄疸为自限性，足月儿2周内消退，早产儿3～4周内消退
B. 60％～80％以上新生儿出现生理性黄疸
C. 早产儿血清胆红素＞17.1μmol/L(10mg/dl)以上可发生核黄疸
D. 停止母乳喂养3d内血清胆红素无明显下降者，可以排除核黄疸
E. 生后24h内出现的黄疸为病理性黄疸

7. [单选题]男，5岁，平素健康，4天来高热,寒战咳嗽伴右侧胸痛，胸片提示右下肺片状影伴右侧中等量胸腔积液。感染可能的病原体是

A. 卡氏肺囊虫
B. 军团菌
C. 结核菌
D. 呼吸道合胞病毒
E. 以上都不是

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