患儿5岁，自6个月起出现发绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查

1. [单选题]患儿5岁，自6个月起出现发绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查体：发绀明显，杵状指(+)，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二音减弱。股动脉血氧饱和度^{(arterial oxygen saturation)}80％，心电图显示右心室肥大。

A. 诊断应考虑为
B. 大动脉转位
C. 肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损
D. 艾森曼格综合征
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症

2. [单选题]关于肝豆状核变性的诊断依据是

A. 角膜K－F环
B. 特征性CT改变
C. 肝铜>300μg/g(肝干重)
D. 典型症状角膜K－F环及血清铜蓝蛋白降低
E. 24小时尿排铜>300μg

3. [单选题]关于儿童肾脏生理特点的描述，错误的是

A. 婴幼儿期肾脏滤过功能较成人差
B. 婴幼儿期肾小管重吸收^{(tubular reabsorption)}功能较差
C. 婴幼儿期肾脏对尿液浓缩功能差
D. 新生儿分泌肾素较少
E. 出生后，因氧分压升高促红细胞生成素分泌下降

4. [单选题]重度脱水伴循环障碍，扩容阶段的治疗哪项不恰当

A. 液体种类为2：1等张含钠液
B. 有重度酸中毒时可用1．4％碳酸氢钠扩容
C. 液体量20ml／kg
D. 同时补钾，浓度不超过0．3％
E. 输液速度为30～60分钟内静脉快速滴注

5. [单选题]女、2岁6个月，入院前5天患儿开始腹泻，伴低热、呕吐；昨起尿少，尿色如酱油。查体患儿呈贫血貌，眼睑微肿、巩膜轻度黄染；皮肤可见出血点，BP15/10kPa(115/80 mm- Hg)。BUN12.8mmol/L，Scr114μmol/L。尿镜检RBC满视野/HP，血常规Hb68.0/ L,PLT80×109/L,网织红细胞7.2%，血涂片可见破碎红细胞。最可能的诊断是

A. 紫癜肾炎
B. 急性肾炎
C. 溶血性尿毒症综合征^{(hemolytic uremic syndrome)}
D. 急性肾衰竭
E. 急性黄疸型肝炎，肝肾综合征

6. [单选题]为控制惊厥首选的药物是

A. 安定
B. 苯巴比妥钠
C. 水合氯醛灌肠
D. 甘露醇降颅压
E. 地塞米松减轻脑细胞水肿

7. [单选题]新生儿颅内出血^{(neonatal intracranial hemorrhage)}，小脑幕切迹疝最有意义的临床体征是

A. 患侧肢体活动减少或消失
B. 对侧腹壁反射消失
C. 患侧腱反射亢进
D. 患侧瞳孔散大
E. 对侧下肢病理反射阳性

8. [单选题]有听神经损害副作用，婴儿应慎用的是

A. 异烟肼
B. 利福平
C. 乙胺丁醇
D. 链霉素
E. 吡嗪酰胺

9. [多选题]具有宣通鼻窍作用的穴位是()。

A. 足三里穴
B. 四神聪穴
C. 迎香穴
D. 晴明穴

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