患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]患儿，男，13岁。反复上腹部疼痛2年，伴恶心、反酸，上腹部压痛。

A. 下列哪种表现提示患儿为十二指肠溃疡
B. 疼痛位于剑突下偏左
C. 压痛点局限
D. 呕吐宿食
E. 空腹痛
F. 情绪波动诱发

3. [多选题]儿童进食行为评价不包括()

A. 进食状态评价
B. 食物不良反应评价
C. 进食速度评价
D. 口腔功能评价

4. [单选题]何种细菌不会引起侵袭性肠炎

A. 致病性大肠埃希菌
B. 沙门菌属
C. 小肠结肠炎耶尔森菌
D. 志贺菌
E. 鼠伤寒沙门菌

5. [单选题]新生儿娩出后,心率96次／min,呼吸佳,四肢能活动,吸液刺激喉部有些动作,全身皮肤红润。该小儿按Apgar评分法可评为

A. 9分
B. 10分
C. 8分
D. 7分
E. 6分

6. [单选题]下列哪项不符合21-三体综合征的临床表现

A. 智力低下
B. 皮肤粗糙、发干
C. 韧带松弛
D. 身材矮小
E. 通贯手

7. [单选题]关于前囟的描述下列哪项是错误的? ( )

A. 可作为衡量颅骨发育的指标
B. 为顶骨和额骨边缘形成的菱形间隙
C. 为顶骨与枕骨边缘形成的三角形间隙
D. 约在1-1.5岁时闭合

8. [单选题](87～89题共用备选答案)

A. ARDS
B. 占兰-巴雷综合征
C. 隔疝
D. 纵隔淋巴结肿大(淋巴瘤)
E. 脑疝
F. 能引起呼吸肌麻痹的疾患是

9. [多选题]患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢中度凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。

A. 为了作出初步诊断，应首先检查下列哪些项目
B. 血小板计数、出血时间、凝血时间
C. 胃肠道钡餐
D. 血浆白蛋白／球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐
E. 谷丙转氨酶、谷草转氨酶
F. 心电图

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