典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]10个月小儿，单纯母乳喂养，不会站，少哭不笑，1周来头及上肢震颤。查体：表情呆滞，皮肤蜡黄，肝肋下3cm，脾1cm，血钙2.1 mmol/L(8.4mg/dl)，Hb90g/L,RBC2.4× 1012/L，WBC4.5×109/L，诊断为

A. 维生素D缺乏性手足搐搦症
B. 婴儿痉挛症
C. 维生素B12缺乏性巨幼细胞性贫血
D. 缺铁性贫血
E. 智力低下合并缺铁性贫血

3. [单选题]营养性缺铁性贫血^{(nutritional iron deficiency anemia)}的好发年龄是

A. 生后2—3个月
B. 生后3—6个月
C. 生后6个月至2岁
D. 生后2～3岁
E. 3岁以上者

4. [多选题]以下哪项不符合致病性大肠杆菌^{(pathogenic escherichia coli)}肠炎的特点()

A. 好发于秋冬季
B. 大便腥臭有黏液
C. 病由轻转重型
D. 大便镜检有少量白细胞
E. 有传染性

5. [单选题]男性患儿，诊断为胆道蛔虫病，其病史体征不支持诊断的是

A. 发病12～24小时常有明显黄疸
B. 粪便中可有排虫史
C. 疼痛间歇性发作
D. 严重时可出现急性胆管炎征象
E. 恶心、呕吐

6. [单选题]患儿，女，G1P1，孕37周剖宫产分娩，出生体重4000g，生后无窒息，阿氏评分正常。生后1小时出现全身青紫，呼吸急促呻吟，4小时因青紫加重转入儿科。其母有3年糖尿病史并服用苯乙双胍，妊娠33周因糖尿病酮症酸中毒接受胰岛素治疗，分娩时血糖8．63mmolfL。体检：肥胖，全身青紫，心率172次／min，有鼻翼翕动，三凹征阳性，肺部叩诊不浊，听诊未闻及湿啰音，心音正常，肝肋下1cm。

A. 该患儿最可能的诊断是
B. 湿肺
C. 低血糖休克
D. 糖尿病酸中毒
E. 肺透明膜病
F. 吸入综合征

7. [单选题]患儿，2岁。百日咳后持续发热半月余，体温38℃左右，易倦纳差，消瘦，近1周头痛，烦躁，时有呕吐，体检：心肺听诊无异常，肝肋下1．0cm，颈强 (±)，脑脊液：外观清，蛋白(+)，细胞数：80×106／L，糖：2．5mmoL／L，氯化物115mmol／L。诊断为

A. 百日咳合并脑炎
B. 中毒性脑病
C. 结核性脑膜炎
D. 病毒性脑膜炎
E. 化脓性脑膜炎

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