BH4缺乏型苯丙酮尿症与下列哪些酶缺乏有关

1. [多选题]BH4缺乏型苯丙酮尿症^{(phenylketonuria)}与下列哪些酶缺乏有关

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶
B. 鸟苷三磷酸环化水合酶
C. 6－丙酮酰四氢生物蝶呤合成酶
D. 二氢生物蝶呤还原酶
E. 酪氨酸酶

2. [单选题]目前选择的治疗原则是

A. 止抽、维生素B6
B. 抗炎、维生素K1
C. 止抽、维生素B12
D. 补液、葡萄糖酸钙
E. 止抽、补液

3. [单选题]下列哪项不是生长激素的基本作用

A. 促进蛋白质的合成、氨基酸的转运和摄取
B. 抑制肝糖原的分解
C. 降低细胞对胰岛素的敏感性，使血糖升高
D. 促进脂肪的分解
E. 促进入体组织细胞的增大和增殖

4. [单选题]欲判断患儿属于哪一类型的先天性心脏病，首先应采用的最简便的无创性检查是

A. 心脏X线摄片
B. 心电图
C. 超声心动图
D. 心导管检查及心室造影
E. 放射性同位素的心血管造影

5. [单选题]10岁男孩，口渴、多饮、多尿、乏力1个月，近2天来出现发热、咳嗽，空腹血糖18mmol／L。尿酮体阴性，尿糖(+++)，pH 7．28，BE-8mmol／L，主要治疗应采用

A. 口服磺胺类^{(sulfonamides)}降糖药
B. 口服双胍类降糖药
C. 胰岛素治疗
D. 严格控制饮食
E. 应用抗生素

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