新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重

1. [单选题]新生儿，足月顺产，母乳喂养，生后10天发现精神萎靡，呕吐，体重减轻，查体：反应差，失水征皮肤色素深，外生殖器示阴蒂肥大，颊黏膜刮片x小体阳性

A. 3Β-羟类固醇脱氢酶^{(hydroxysteroid dehydrogenase)}缺乏症
B. 11Β-羟化酶缺乏症
C. 21-羟化酶缺乏症^{(21-hydroxylase deficiency)}
D. 17Α-羟化酶缺乏症
E. 20.22碳链裂解酶缺乏症

2. [单选题]下列哪种激素对脑水肿疗效最佳

A. 可的松
B. 氢化可的松
C. 去氢可的松(泼尼松)
D. 促肾上腺皮质激素
E. 地塞米松

3. [单选题]肺炎时，应用肾上腺皮质激素的禁忌证是（ ）。

A. 中毒症状明显
B. 合并水痘
C. 严重喘憋
D. 中毒性脑病
E. 感染性休克

4. [单选题]狼疮性肾炎最常见的病理类型是下列哪种

A. 微小病变型肾病
B. 膜性肾病
C. 弥漫性增殖性肾炎
D. 硬化性肾小球肾炎^{(sclerosing glomerulonephritis)}
E. 局灶节段性肾小球硬化

5. [单选题]静脉输液，液体张力及点滴速度应为

A. 1／4张，每小时3ml／kg以下
B. 2／3张，10ml／kg
C. 等张，5ml／kg
D. 1／2张，10ml／kg
E. 2／5张，5ml／kg

6. [单选题]确诊黏多糖病的实验室检查是

A. PCR分析
B. 尿液黏多糖检测
C. DNA分析
D. 特异性酶活性测定
E. 骨骼X线检查

7. [单选题]7岁的孩子，腕部骨化中心数大约为

A. 4个
B. 5个
C. 6个
D. 7个
E. 8个

8. [多选题]大剂量静脉丙种球蛋白治疗原发性血小板减少性紫癜的机制是

A. 封闭巨噬细胞受体，抑制巨噬细胞对血小板的结合与吞噬
B. 降低毛细血管通透性^{(capillary permeability)}
C. 在血小板形成保护膜，抑制血浆中的IgG或免疫复合物与血小板结合
D. 抑制自身免疫反应，减少血小板抗体产生
E. 促进血小板的生成

9. [单选题]在促甲状腺素试验中，加入多少抗hHTS-HRP酶结合物。( )

A. 20ul
B. 40ul
C. 50ul
D. 100ul
E. 200ul

10. [单选题]2岁半患儿，不规则发热1个月余，一般情况较差。查体：胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅳ级收缩期杂音，P2亢进，双肺呼吸音清，肝右肋下2．5cm，脾肋下1．5cm，ESR 50mm／h，白细胞18×109／L，N 0．89，L 0．11，血培养(-)。

A. 最可能的诊断是
B. 房间隔缺损合并败血症
C. 风湿性心脏病，风湿活跃
D. 病毒性心肌炎
E. 室间隔缺损
F. 室间隔缺损合并感染性心内膜炎

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