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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 自学库    发布:2023-08-09     [手机版]    
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正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍


2. [单选题]5岁小儿,1个月来消瘦,乏力,低热。查体:颈部淋巴肿大,肺无啰音,肝肋下1cm,结核菌素试验(++),X线胸片:右中上肺可见哑铃状阴影。诊断为

A. 支气管肺炎
B. 支气管淋巴结核
C. 淋巴结核
D. 原发综合征
E. 粟粒型肺结核


3. [单选题]使用免疫抑制剂环磷酰胺时立即停药的指征是

A. 恶心、呕吐
B. 性腺损害
C. 白细胞下降至5×109/L
D. 出血性膀胱炎(hemorrhagic cystitis)
E. 脱发


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