关于共济失调毛细血管扩张综合征,叙述正确的有

1. [填空题]关于共济失调毛细血管扩张综合征,叙述正确的有

A. 为常染色体隐性遗传病
B. 小脑共济失调和毛细血管扩张为其特点
C. 可有卵巢发育不全
D. 易患恶性肿瘤
E. 可见血清癌胚蛋白持续性增高

2. [单选题]早产儿，有宫内窘迫史，生后6天出现腹胀，呕吐，果酱样大便，腹部X线片示膈下游离气体。该患儿处理不宜选择

A. 急症手术
B. 禁食
C. 止血药物
D. 胃肠减压
E. 内科保守治疗

3. [单选题]无分流型先天性心脏病

A. 室间隔缺损
B. 心内膜弹力纤维增生症
C. 肺动脉狭窄
D. 病毒性心肌炎
E. 法洛四联症

4. [单选题]瑞氏综合征的主要病理改变为

A. 肝脏弥漫性炎性细胞浸润
B. 肝脏弥漫性脂肪变性
C. 肝脏变性、坏死
D. 脑细胞肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润
E. 脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变

5. [多选题]新生儿期的保健护理重点为：()

A. 清洁卫生^{(cleaning and health)}
B. 合理喂养
C. 疾病预防
D. 保温

6. [单选题]由外界不良因素或疾病造成GH分泌功能低下，经治疗原发病后可以恢复的为

A. 特发性生长激素缺乏症
B. 器质性生长激素缺乏症
C. 暂时性生长激素缺乏症
D. 遗传性生长激素缺乏症
E. 单纯性生长激素缺乏症^{(isolated growth hormone deficiency)}

7. [单选题]4个月患儿，疑似患脑膜炎，下列中哪项是腰穿的禁忌证

A. 未被纠正的出血倾向
B. 2天前做过腰穿
C. 前囟膨隆
D. 病人极不合作
E. 患儿处于昏迷状态

8. [单选题]新生儿早期下述哪一种细胞的功能未降低

A. Th2细胞
B. 中性粒细胞
C. 巨噬细胞
D. B淋巴细胞
E. 树突状细胞

9. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断

A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性

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