1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [单选题]患儿5岁，自6个月起出现发绀，逐渐加重，有昏厥史，无肺炎史。查体：发绀明显，杵状指(+)，胸骨左缘第2～3肋间闻及Ⅱ级收缩期喷射性杂音，肺动脉瓣第二音减弱。股动脉血氧饱和度(arterial oxygen saturation)80％，心电图显示右心室肥大(right ventricular hypertrophy)。
A. 诊断应考虑为
B. 大动脉转位
C. 肺动脉瓣狭窄伴房间隔缺损
D. 艾森曼格综合征
E. 动脉导管未闭
F. 法洛四联症
3. [单选题]血清IgA明显增高的疾病是
A. 川崎病
B. 高IgM血症
C. 原发性血小板减少性紫癜
D. 过敏性紫癜
E. 幼年型类风湿关节炎
4. [单选题](67～69题共用备选答案)
A. 窦性心动过速
B. 左室性室性心动过速
C. 房室交界区性期前收缩
D. 阵发性室上性心动过速
E. 三度房室传导阻滞
F. 射频消融术
5. [单选题]患儿8个月，平时经常腹泻，近2个月面色苍白，食欲缺乏，喜吃土，精神不活泼。体检：口唇结膜苍白，皮肤无出血点，浅表淋巴结不大，心率120次／min，心尖部Ⅱ级收缩期杂音，腹软，肝肋下2cm，脾肋下2．5cm。
A. 为确诊下列哪项检查最不重要
B. 血清铁测定
C. 血清铁蛋白测定
D. 血清总铁结合力测定
E. 血浆蛋白测定
F. 血常规检查(blood routine examination)
6. [单选题](82～86题共用备选答案)
A. 不消化食物发酵腐败的毒性产物刺激肠壁，使肠蠕动增加
B. 肠毒素导致小肠绒毛上皮吸收Na＋C1－、 H2O受抑制，并促进肠腺分泌C1－
C. 细菌侵入肠黏膜，引起充血、水肿、溃疡和渗出
D. 小肠绒毛上皮细胞变性、坏死，导致回吸收水分和电解质能力受损
E. 天气过冷，使肠蠕动增加；天气过热，消化液分泌减少
F. 喂养不定时、喂养量或食，物成分不适当引起腹泻的发病机制是
