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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 自学库    发布:2023-10-23     [手机版]    
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正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍


2. [单选题]该患儿入院第2天嗜睡、呕吐、抽搐,脑脊液压(cerebrospinal fluid)力稍高,细胞数10×106/L,糖、蛋白质、氯化物均正常该患儿可能并发

A. 低镁血症
B. 低糖血症
C. 低钠血症
D. 中毒性脑病
E. 病毒性脑炎


3. [单选题]为治疗做准备,哪一项检查是不必要的(unnecessary)

A. 测血压,必要时使用药物调控
B. 作PPD试验
C. 检测血浆纤维蛋白原水平
D. X线胸片及心电图检查
E. 血气分析


4. [单选题]先天性支气管扩张由于气管支气管肌肉及弹力纤维发育缺陷所致,常见于

A. 新生儿
B. 婴儿
C. 年长儿
D. 成年人
E. 幼儿


5. [单选题]本病儿脑脊液典型改变应该为

A. 细胞数显著增高,蛋白轻度增高,糖正常
B. 细胞数显著增高,蛋白显著增高,糖减少
C. 细胞数轻度增高,蛋白正常,糖减少
D. 细胞数正常,蛋白增高,糖减少
E. 细胞数轻度增高,蛋白显著增高,糖正常


6. [单选题]微创手术治疗漏斗胸的最佳年龄为()。

A. 3-6岁
B. 7-10岁
C. 11-14岁
D. 15-20岁
E. 根据患儿病情决定


7. [单选题]足月儿缺氧缺血性脑损伤多见于

A. 矢状旁区
B. 脑干
C. 基底节
D. 脑室周围白质
E. 丘脑


8. [单选题]流感病原体

A. 流行性感冒病毒
B. 腺病毒
C. 鼻病毒
D. 链球菌
E. 柯萨奇病毒


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