1. [单选题]男孩，11个月。出生8个月出现点头、弯腰发作，每日数十次，精神运动发育落后。脑电图示高峰节律紊乱，诊断为婴儿痉挛症。不选用的抗癫痫药物是
A. 丙戊酸钠
B. 氯硝基安定(氯硝西泮)
C. ACTH
D. 托吡酯
E. 卡马西平
2. [单选题]肾上腺脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
3. [单选题]人乳与牛乳相比，有以下优点，但错误的是
A. 蛋白质含量比牛乳多
B. 乳白蛋白含量多
C. 乳铁蛋白对免疫有帮助
D. 蛋白质遇酸后凝块小
E. 酪蛋白含量少
4. [单选题]可能的诊断是
A. 中毒性脑病
B. 脑脓肿
C. 癫痫
D. 化脓性脑膜炎
E. 高热惊厥
5. [单选题]单纯性肾病
A. 尿蛋白(+)，白细胞(+++)，血压正常，血补体正常
B. 尿蛋白(+++)，血总蛋白降低，白蛋白降低，胆固醇增高，血压正常
C. 尿蛋白(+)，红细胞(++)，血压增高，血补体降低
D. 尿红细胞(+++)，血压增高，血尿素氮明显降低，少尿持续10天以上
E. 尿蛋白(+++)，红细胞(++)，血总蛋白降低，胆固醇增高，血压增高
6. [多选题]下列哪些检查有助于诊断
A. 四唑氮蓝(nitroblue tetrazolium)试验
B. 化学发光试验
C. 中性粒细胞杀菌功能试验
D. 骨髓穿刺
E. 氧化酶活性测定
7. [多选题]男，12岁，半月前患“猩红热”，近2天发现患儿眼睑水肿且逐日加重，尿色深如茶水。确诊急性链球菌感染后肾炎的主要依据(main basis)是()。
A. 尿常规检查
B. 肾功能(肌酐清除率等)
C. 双肾B超
D. 血清补体C3下降和ASO滴度升高
E. 尿红细胞形态学检查
8. [多选题]婴儿睡眠时宜()卧位，可预防睡眠时溢奶而致窒息。
A. 左侧卧位
B. 右侧卧位
C. 平躺
D. 俯卧
9. [单选题]男，2个月，患先心病，气促2天，伴轻咳嗽，无发热。查体：呼吸65次／分，无发绀，两肺闻及细湿啰音，心率170次／分，心音低钝，胸骨左缘2～3肋间闻及Ⅳ级收缩期杂音，伴有震颤，肝脏肋下4cm，剑突下4cm，X线胸片示心胸比率0．60，左心室增大，肺纹理增多，叶间胸膜明显。
A. 最可能诊断是
B. 室间隔缺损合并肺炎
C. 房间隔缺损合并肺炎
D. 室间隔缺损合并心衰
E. 房间隔缺损合并心衰
F. 完全性大动脉转位合并心衰
10. [单选题]先天睾丸发育不全综合征
A. 染色体核型为：46，XX(XY)／47，+21
B. 染色体核型为：45，XO／46，XX
C. 血苯丙氨酸浓度＞0.24MMOL／L(4MG／D1)
D. 染色体核型为：48，XXXY
E. 血清铜蓝蛋白值：50MG／L
