1. [单选题]糖原贮积病Ⅰ型是由于缺乏哪种酶所引起
A. 氨基己糖酶
B. 葡萄糖－6－磷酸酶
C. 酪氨酸酶
D. 苯丙氨酸羟化酶
E. 半乳糖－1－磷酸－尿苷转移酶
2. [单选题]有关水肿产生的机制，错误的是
A. 水、钠潴留
B. 毛细血管滤过压升高
C. 毛细血管通透性增高
D. 淋巴液或静脉回流受阻
E. 血浆胶体渗透压增高
3. [单选题]采取刺激迷走神经的方法可以纠正的心律失常是
A. 阵发性室性过速
B. 窦性心律过缓
C. 窦性心律不齐(arrhythmia)
D. 阵发性室上性心动过速
E. 室性期前收缩
4. [单选题]患儿女，14岁。6岁时开始乏力、头晕，月经量偏多，曾服用中药及铁剂，症状无改善。体检：皮肤黏膜苍白，肝肋下2cm，脾侧位肋下2．5cm，余无异常，Hb 80g／L，RBC 3．3×1012／L，Hct 0．26，网织红细胞0．027，染色血片中可见靶形红细胞，嗜多色性红细胞及有核红细胞，肝功能正常，血清胆红素正常，骨髓增生明显活跃，幼红细胞增生显著，以中晚幼红细胞为主，未见巨幼样变，细胞外铁(+++)，铁粒幼红细胞0．60。此患者最可能的诊断是
A. 缺铁性贫血
B. 地中海贫血
C. 再生障碍性贫血
D. 失血后贫血
E. 自身免疫胜贫血
5. [单选题]32岁，已婚女性，因多次自然流产，且其姨表妹患21-三体综合征。为避免她子代又患此病，来遗传病门诊咨询，请儿科医师指导。采用下列预防措施中哪项应除外
A. 夫妇双方应进行染色体检查
B. 妊娠期进行羊水细胞培养及染色体检查
C. 妊娠前后应避免接受X线照射
D. 妊娠期羊水细胞培养，并作酶及生化测定
E. 妊娠期应注意预防肝炎等病毒感染
6. [单选题]以下哪一项是原发性呼吸暂停而不是继发性呼吸暂停的特征? ()
A. 心率、血压下降
B. 心率减慢仅对肾上腺素有反应
C. 喘息性呼吸仅用正压人工呼吸(artificial respiration)有效
D. 对触觉刺激有反应
7. [单选题]应首先做哪项检查确立诊断
A. 颅骨透光试验
B. 腰穿
C. 脑室穿刺
D. 血电解质
E. 头颅超声检查
8. [单选题](65～67题共用备选答案)
A. 异烟肼＋氨苄青霉素
B. 氨苄青霉素
C. 无环鸟苷
D. 异烟肼
E. 无环鸟苷＋氨苄青霉素
F. 结核性脑膜炎治疗用药为
9. [多选题]小儿败血症的主要临床特点
A. 起病急骤，高热
B. 皮疹及瘀点
C. 全身性症状重，头痛、呕吐及惊厥
D. 严重者发生感染性休克
E. 肝大、脾大
10. [单选题]确诊本病的重要依据(important basis)是
A. 血常规
B. 尿常规
C. 心电图
D. 血清补体C3和氮质血症
E. 中段尿培养、计数十药物敏感试验
