患者因脑积水颅内压增高入院后突然出现剧烈头痛、呕吐后昏迷，此

1. [单选题]患者因脑积水颅内压增高入院后突然出现剧烈头痛、呕吐后昏迷，此时最有效的措施是

A. 紧急行气管插管术
B. 紧急行气管切开术
C. 立即行侧脑室穿刺外引流术
D. 快速输20％甘露醇溶液
E. 急诊行开颅减压术

2. [多选题]根据以上信息，为明确诊断需要做的进一步检查包括

A. 血氨
B. 腰椎穿刺
C. 血遗传代谢病筛查
D. 尿遗传代谢病筛查
E. 患儿及父母染色体检查

3. [单选题]苯丙酮尿症最突出的临床特点是

A. 智力低下
B. 皮肤白皙
C. 肌张力减低
D. 头发褐黄色
E. 伴有惊厥

4. [单选题]典型的苯丙酮尿症是因为肝脏缺乏哪种酶

A. 二氢生物蝶呤还原酶
B. 谷氨酸羟化酶
C. 苯丙氨酸羟化酶^{(phenylalanine hydroxylase)}
D. 酪氨酸羟化酶
E. 羟苯丙酮酸氧化酶^{(pyruvate oxidase)}

5. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

6. [单选题]关于新生儿缺氧缺血性脑病的叙述中，不正确的是

A. 轻度缺氧缺血性脑病主要表现为兴奋激惹，症状持续2～3天即消失
B. 中度以抑制症状为主，持续7天左右即消失
C. 存活者可有神经系统后遗症^{(residual neurologic sequelae)}
D. 重度患儿可在1周内死亡
E. 患儿可无明确的宫内窘迫史

7. [单选题]若发生低血钾，应如何处理

A. 10％氯化钾静脉输入
B. 每日口服氯化钾30～40mmol／kg
C. 静脉输入氯化钾，浓度一般不超过0．3％
D. 补充氯化钾，持续14～16天
E. 全天静脉滴注补钾时间不超过4小时

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