患儿女，10个月，近2天出现腹泻，呈蛋花水样便，每天10多次，近

1. [单选题]患儿女，10个月，近2天出现腹泻，呈蛋花水样便，每天10多次，近半天无尿。查体前囟、眼眶明显凹陷，四肢冰凉，可见大理石花纹，脉细弱，查血钠为172mmol／L。首要的急救处理为

A. 1／4张液20ml／kg快速扩容
B. 1／6张液20ml／kg快速扩容
C. 等张液20ml／kg快速扩容
D. 1／4张液缓慢静滴
E. 腹膜透析

2. [单选题]下列哪个病不属于单基因病

A. 血友病甲
B. 红绿色盲^(blindness)
C. 唐氏综合征(先天愚型)
D. 肾性尿崩症
E. 苯丙酮尿症

3. [单选题]本病临床特点，哪项不正确

A. 智力低下
B. 身材矮小^{(short stature)}，四肢短粗，躯干相对较长
C. 生理功能低下
D. 性腺及第二性征发育落后
E. 骨龄正常

4. [单选题]5个月婴儿，喂养困难，轻咳。查体：颜面部水肿，鼻唇三角区青紫，呼吸80次／分，表浅，肺部闻及干啰音，无细湿啰音，肝肋缘4cm，心率180次／分，心脏扩大，闻及奔马律，胸骨左缘第3～4肋间有Ⅲ级收缩期杂音，诊断为充血性心力衰竭。下列哪项原因可能性最大

A. 大型室间隔缺损
B. 心内膜弹力纤维增生症
C. 支气管肺炎
D. 中毒性心肌炎^{(toxic myocarditis)}
E. 心糖原累积症

5. [单选题]先天愚型

A. 囟门迟闭，出牙延迟，智力发育正常
B. 骨龄落后，具有特殊面容
C. 头大，四肢短小，智力正常
D. 智力体格发育迟缓，具有特殊面容和皮纹特点
E. 智力落后，皮肤毛发色素减少，尿有鼠臭味

6. [单选题]对危险认识能力不足，易发生意外和中毒

A. 新生儿期^{(neonatal period)}
B. 婴儿期
C. 学龄前期
D. 幼儿期
E. 学龄期

7. [单选题]以下哪项与新生儿易患败血症无关

A. 免疫功能不成熟
B. 皮肤黏膜屏障功能差
C. 脐部为开放性创口
D. 白细胞吞噬功能差
E. 胃酸低

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