患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，

1. [填空题] 患儿，女，6个月，因生后至今不能抬头来院。系G1P2，双胎之小，34周孕，产重2kg，出生时否认窒息抢救史，新生儿期无高胆红素^{(high bilirubin)}血症史。双胎之大生后2月因肺炎夭折。体检：头围40cm，神清，目光呆滞，不能追视，对玩具无反应，前囟1×1cm，平软，张力不高，胸腹部皮肤散在大小不等的色素脱失斑，心肺腹无异常，四肢肌张力低下，膝腱反射(++)，双侧巴氏征阳性。俯卧不能抬头，坐姿呈全前倾坐。

提示：患儿口服抗癫痫药物治疗1周后，发作减少出院，出院后家长曾自行将药物加量，未来院复诊。3个月后患儿仍有发作，并因肺炎再次入院，入院后查丙戊酸钠血药浓度为120μg/ml，肝功能：AST500U/L，ALT800U/L，肾功能正常。下一步治疗应做何调整及注意事项

A. 停用丙戊酸钠，换用托吡酯
B. 继用丙戊酸钠，加用托吡酯
C. 加用保肝药物
D. 无需加用保肝药物
E. 继用泼尼松，疗程1年
F. 动态随访肝肾功变化

2. [多选题]导致黑质多巴胺能神经元^{(nigra dopaminergic neuron)}大量变性丢失的原因包括

A. 线粒体功能衰竭
B. 兴奋性氨基酸毒性作用
C. 氧化应激
D. 免疫异常
E. 钙超载

3. [多选题]纹状体^(striatum)—苍白球环路包括

A. 外苍白球
B. 黑质
C. 尾状核、壳核
D. 内苍白球
E. 脑底核

4. [多选题]运动神经元病显著的病理特征是运动神经元选择性死亡，最常受累的神经是

A. 眼外肌的运动核
B. 迷走神经
C. 舌咽神经^{(glossopharyngeal nerve)}
D. 舌下神经
E. 副神经

5. [多选题]婴儿期常见的惊厥病因有

A. 低血钙
B. 高热惊厥
C. 化脓性脑膜炎
D. 中毒性脑病
E. 婴儿痉挛症

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