1. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
2. [多选题]关于重复肾、双输尿管畸形的临床特点，下列不正确的是
A. 是泌尿系常见的先天畸形，单侧较双侧者多
B. 所谓重复肾是指肾体积较正常肾大，形同两肾左右排列
C. 不完全或完全型重复输尿管畸形，输尿管均开口于膀胱内，可无合并症
D. 完全型双重输尿管畸形，输尿管开口于外阴前庭或阴道自幼年就有遗尿
E. 重复肾常合并肾盂肾炎、肾结石、肾积水等症
3. [单选题]分泌胃蛋白酶原的细胞是
A. 壁细胞
B. 主细胞
C. 黏液细胞
D. G细胞
E. 浆细胞
4. [单选题]女，8岁，因反复水肿、尿少4周入院。查体：血压130／88mmHg，尿蛋白(+++)，尿RBC 8～12个／HP，尿WBC 0～3个／HP，血浆白蛋白25g／L，ch 9mmol／L，BUN 7mmol／L。采用泼尼松中长程疗法，现已口服泼尼松15mg，tid，共8周，近6周来，尿蛋白阴性
A. 该患儿可能的诊断是
B. 急性肾小球肾炎并高血压脑病
C. 急性肾炎(acute nephritis)并尿路感染
D. 肾炎性肾病
E. 尿路感染
F. 病毒性肾炎
5. [单选题]1个月婴儿，不会笑，不能坐，偶尔有全身性抽搐，尿霉臭味，面色苍白，毛发黄褐色，四肢肌张力增高，此患儿最可能的诊断是
A. 先天愚型
B. 佝偻病(rickets)
C. 苯丙酮尿症
D. 缺乏维生素B12
E. 呆小病
6. [多选题]以下哪项不属病理性黄疸特点?()
A. 黄疸24小时内出现
B. 肝功能正常
C. 黄疸退而复现
D. 足月儿黄疸时间大于2周
7. [单选题]该并发症的急救措施，首选
A. 2：1等张含钠液扩容
B. 能量合剂、丹参等营养心肌
C. 静脉给予洋地黄(digitalis)制剂
D. 保肝治疗
E. 降低脑水肿，营养脑细胞(brain cells)
8. [单选题]引起周围性面瘫最常见的原因是
A. 感染
B. 外伤
C. 中毒
D. 中耳炎
E. 肿瘤
9. [单选题]哪项疾病常发生在左侧
A. 鞘膜积液
B. 精索静脉曲张
C. 鞘膜积血
D. 附睾炎
E. 睾丸肿瘤
10. [单选题]最符合营养性缺铁性贫血的化验结果是
A. RBC 4.0×1012／L，HB 75G／L，MCV 63FL，MCH 22 PG，MCHC 0.25，网织红细胞0.01
B. RBC 2.3×1012／L，HB 85G／L，MCV 94FL， MCH 35 PG，MCHC 0.35，网织红细胞0.015
C. RBC 2.0×1012／L，HB 60G／L，MCV 84 FL， MCH 30 PG，MCHC 0.33，网织红细胞0.005
D. RBC 4.5×1012／L，HB 115G／L，MCV 83FL， MCH 31 PG，MCHC 0.34，网织红细胞0.015
E. RBC 2.2×1012／L，HB 63G／L，MCV 81FL， MCH 32 PG，MCHC 0.33，网织红细胞0.009
