1. [单选题]5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，查体：体重11kg，消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ一Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。
A. 该患儿最可能的诊断为
B. 室间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 肺静脉异位引流
E. 肺动脉狭窄
F. 大动脉转位
2. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型
3. [单选题]确诊需做下列哪些检查
A. 头颅CT
B. 血培养
C. 脐分泌物涂片找细菌
D. 脑脊液检查
E. 以上检查均应完善
4. [单选题]女孩，9岁，近3周来无明显诱因出现肢体不自主的运动，并常挤眉弄眼，双手持物不稳，伴烦躁不安，入睡后上述症状消失。辅助检查示ASO200U，ESR 10mm／h。最可能的诊断是
A. 癫痫
B. 肝豆状核变性
C. 病毒性脑炎
D. 风湿性舞蹈病(sydenham s chorea)
E. 神经官能症
5. [单选题]室间隔缺损首先影响
A. 左心室
B. 左心房
C. 右心房
D. 右心室
E. 肺动脉
6. [单选题]标准型21-三体综合征的染色体畸变来源是
A. 染色体缺失
B. 染色体断裂
C. 生殖细胞染色体的在减数分裂时染色体不分离
D. 染色体发生易变
E. 染色体发生倒位
7. [多选题]患儿6个月，腹泻5天，一日7~8次，吐奶两天，今无尿，神萎，哭无泪。前囟眼眶深凹，皮肤弹性极差，四肢冰冷，心音低钝，腹胀应采取最佳措施是()
A. 饮食调整
B. 口服补液盐
C. 应用抗菌素
D. 静脉补液
E. 转送上级医院
8. [单选题]严重水肿者激素治疗初期可有
A. 低钠血症
B. 低钾血症
C. 低钙血症
D. 继发感染
E. 水肿加重
9. [单选题]某新生儿，孕36周分娩，出生体重2100克，少量母乳加米汤喂养。生后第3天出现黄疸，测胆红素为220/μmol/L，大便黄，尿黄。一般吮奶好，观察黄疸至第3周末渐减退。考虑为
A. 新生儿溶血病
B. 生理性黄疸
C. 母乳性黄疸
D. 败血症
E. 先天性胆道闭锁
10. [单选题]休克代偿期儿茶酚胺分泌增加但不减少血液供应的脏器是
A. 脑
B. 肺
C. 心脏
D. 肝
E. 肾
