1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器(genitalia)皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题](52～55题共用题干)
A. 男孩，15岁，近3个月来感四肢乏力，晨轻暮重，近1天来明显加重，口齿不清，吞咽困难(dysphagia)，否认肢体酸痛，大小便正常。
B. 哪项治疗试验最有助于(helpful to)尽快明确诊断
C. 补钾
D. 新斯的明
E. 大剂量皮质激素
F. 甲琉咪唑(他巴唑)
G. 大剂量丙种球蛋白(globulin)
3. [单选题]6个月男婴，因腹泻4天，呕吐2次，尿量明显减少入院。查体：精神萎靡，时有烦躁，口唇黏膜干燥，前囟眼窝凹陷明显，哭无泪。电解质检测结果尚未返回
A. 60～90ML／KG，1／2张含钠液
B. 90～120ML／KG，1／1张含钠液
C. 120～150ML／KG，2／3张含钠液
D. 150～180ML／KG，1／2张含钠液
E. 150～180ML／KG，1／3张含钠液 对下列患儿第一日最佳输液治疗方案是
