典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]关于动脉导管未闭，下列哪项是错误的

A. 水冲脉
B. 胸骨左缘上方连续性杂音
C. 主动脉弓正常或较小
D. 阻力性高血压出现差异性发绀
E. 可并发感染性心内膜炎

3. [单选题]扶立时双下肢^{(both lower limbs)}可负重的月龄为

A. 3～4个月
B. 5～6个月
C. 7～8个月
D. 9个月
E. 10个月

4. [多选题]出疹性疾病的防治措施，哪项不正确?()

A. 无须隔离
B. 加强护理
C. 对症处理
D. 注射相应疫苗
E. 接触者检疫

5. [多选题]新生儿期的定义()

A. 自出生脐带结扎起到满27天
B. 自出生脐带结扎起到刚满28天为止
C. 自出生脐带结扎起到满1个月
D. 自出生脐带结扎起到满7天
E. 自出生脐带结扎起到满30天

6. [多选题]确诊该病的基因突变位点是

A. Btk
B. CD40L
C. CYBB
D. ATM
E. CYBA

7. [单选题]患儿女，5岁。尿频、尿急、尿痛5天，体温39．5℃，左肾区有叩击痛，尿常规蛋白(++)，白细胞满视野，红细胞5～10个／HP。

A. 首先应予何种处理
B. 做中段尿细菌培养后立即给抗革兰阴性杆菌药物
C. 立即给抗革兰阴性杆菌药物
D. 立即做中段尿细菌培养，待报告后处理
E. 先做肾B超和肾功能检查
F. 先给抗革兰阳性球菌药物

8. [单选题]以下几种溶液中哪种溶液不是等张的

A. 2：1等张含钠液
B. 1．4％碳酸氢钠
C. 0．9％氯化钠
D. 2：3：1溶液
E. 1／6mmol／L乳酸钠溶液

9. [单选题]诊断先天性甲状腺功能低下^{(congenital hypothyroidism)}的诊断标准

A. TSH增高 T4正常
B. TSH增高T3降低
C. TSH增高T4降低
D. TSH增高T3增高
E. TSH降低 T3降低T4增高

10. [多选题]全身发病型幼年型类风湿关节炎累及的组织可能有

A. 肾小球
B. 心脏
C. 胸膜
D. 虹膜
E. 肝脏

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