1. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎(induced hepatitis)
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [多选题]6岁男孩，因发热、反复抽搐5年，诊断复杂型高热惊厥，不应有哪种情况()
A. 持续抽搐40分钟
B. 体温38.2℃即出现抽搐
C. 一日内抽搐多次
D. 脑电图见高峰节律紊乱
E. 发作前有神经系统异常
3. [单选题]该患儿的脱水性质和程度是
A. 重度等渗性脱水
B. 中度等渗性脱水
C. 重度低渗性脱水
D. 中度低渗性脱水
E. 中度高渗性脱水
4. [单选题](51～55题共用题干)
A. 关于肺动脉瓣狭窄。
B. 最常见的畸形为
C. 肺动脉瓣狭窄
D. 漏斗部狭窄
E. 肺动脉分支狭窄
F. 肺动脉闭锁
G. 以上都不是
5. [单选题]急性风湿热应用激素的指征是
A. 舞蹈病
B. 心脏炎
C. 多发性关节炎(joint ill)
D. 皮下结节
E. 环形红斑
6. [单选题]肺炎患儿补液的原则应除外
A. 能进食者一般不需静脉补液
B. 用生理维持液按60～80ml／(kg·d)补给，于12～24小时内均匀静点
C. 液体张力应偏高
D. 肺炎合并腹泻处理原则同婴儿腹泻，但按3／4量补给
E. 重度脱水亦应扩容，时间是头1小时内静脉快滴
7. [单选题]以下哪一项不是DiGeorge综合征的特点
A. 与胚胎发育期的第3、4咽弓有关
B. 甲状旁腺功能(parathyroid function)低下
C. 顽固性抽搐
D. 多发性畸形
E. 需要免疫球蛋白替代治疗
8. [单选题]关于卡介苗的概念，错误的是
A. 不种卡介苗的小儿对结核菌普遍易感
B. 新生儿期(neonatal period)接种
C. 增强体液免疫
D. 常用皮内注射法
E. 是减毒的活菌疫苗
9. [单选题]哮喘持续状态如果动脉血气分析提示患者有CO2潴留，其治疗应选择下列哪项
A. 应用呼吸兴奋剂改善通气
B. 立即气管插管机械通气
C. 应用碱性药物纠正酸中毒
D. 应用碳酸酐酶抑制剂抑制CO2形成碳酸
E. 应用支气管解痉药物改善通气，若无效则应用气管插管机械通气
10. [多选题]为预防早产儿出血，应给其连续肌肉注射维生素K1的时间是：( )
A. 2天
B. 3天
C. 4天
D. 5天
