典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]关于新生儿肺透明膜病^{(hyaline membrane disease of newborn)},下列哪项不正确

A. 早产儿多见
B. 足月儿很少发生该病
C. 主要表现为呼吸困难、呼气性呻吟、吸气性凹陷、青紫且进行性加重
D. 生后若存活36h且无并发症，多有希望
E. 对可疑病人，生后立即做胃液振荡试验，有助于^{(helpful to)}诊断

3. [单选题]溶血性贫血的主要临床表现是

A. 表情淡漠无欲
B. 蝶形红斑
C. 面部潮红
D. 面色发黄，巩膜黄染
E. 口周明显苍白

4. [单选题]女孩，4岁。近1个月先后出现双眼睑下垂，朝轻暮重。新斯的明试验阳性，诊断为重症肌无力。下列哪点是其最主要特点

A. 骨骼肌无力经休息后好转
B. 双眼睑下垂
C. 眼内肌也常累及
D. 可同时伴有呼吸困难和吞咽困难^(dysphagia)
E. 眼外肌麻痹可引起复视

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