1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [单选题]瑞氏综合征的主要病理改变为
A. 肝脏弥漫性炎性细胞浸润
B. 肝脏弥漫性脂肪变性
C. 肝脏变性、坏死
D. 脑细胞(brain cells)肿胀、变性、坏死，炎性细胞浸润
E. 脑组织炎性细胞浸润、脱髓鞘改变
3. [单选题]2～3岁
A. 40～45 120～140
B. 30～40 110～130
C. 25～30 100～120
D. 18～20 70～90
E. 50～60 130～140
4. [单选题]病毒性心肌炎在下列情况下不主张试用糖皮质激素
A. 急性充血性心力衰竭
B. 室性期前收缩
C. 阵发性室性心动过速(paroxysmal ventricular tachycardia)
D. 重度房室传导阻滞
E. 重型病人
