男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡

1. [单选题]男孩，3岁，生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG 7．6g／L，IgA 0．76g／L，IgM 0．056g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数^{(peripheral blood lymphocyte count)}正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是

A. X连锁无丙种球蛋白血症
B. 选择性IgA缺陷症
C. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
D. 获得性免疫缺陷综合征
E. 选择性IgM缺陷症

2. [单选题]两周龄男婴，出现呕吐，喷射性，并逐渐加重，患儿体重减轻，但食欲良好。应首先考虑的疾病是

A. 先天性食管闭锁
B. 肠梗阻
C. 先天性肥厚性幽门狭窄
D. 脑膜炎
E. 肝炎

3. [单选题]结核性脑膜炎合并梗阻性脑积水、脑疝，禁忌

A. 静脉推注甘露醇
B. 静脉注射地塞米松^{(injection of dexamethasone)}
C. 腰穿放脑脊液
D. 侧脑室引流
E. 侧脑室注射抗结核药

4. [多选题]肝豆状核变性属于()

A. 常染色体显性遗传
B. 常染色体隐性遗传
C. 性染色体遗传
D. 分子遗传病
E. 自身免疫性疾病

5. [单选题]男，8个月。6天来发热、咳嗽，近2天来喘憋加重，1天来嗜睡，抽搐2次急诊。查体：体温38．5℃，呼吸56次／分，心率160次／分，惊厥状态中，前囟膨隆，双肺有密集细湿啰音，肝肋下1．5cm。末梢血：白细胞4．2×109／L，血钙2mmol／L。脑脊液检查除颅压高外无其他异常。

A. 此时，首先应采取的治疗是
B. 快速降温
C. 静点葡萄糖酸钙
D. 应用广谱抗生素
E. 镇静止痉
F. 用洋地黄类^{(digitalatis)}制剂

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