经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]呼吸机拔管指征不包括

A. 神志清醒
B. 血气分析结果正常
C. 有自主呼吸
D. 吞咽功能良好
E. 咳嗽有力

3. [单选题]进行CPAP时，最主要的监测是下列哪一项

A. 尿量监测
B. 经皮氧饱和度监测
C. 血气分析
D. 呼出气二氧化碳监测
E. 血压监测

4. [单选题](33～35题共用题干)

A. 2个月男婴，正常分娩，母乳喂养。生后经常腹泻。近2天出现4次，突然两眼斜视，四肢呈阵挛性抽搐伴有发绀，经7～10分钟后，抽搐停止。体温正常，面及口唇色白。
B. 他可能的诊断是
C. 中毒性脑病
D. 晚发性维生素K1缺乏症
E. 癫痫
F. 化脓性脑膜炎
G. 脑血管畸形

5. [单选题]3日龄足月儿，其母患糖尿病，患儿于今日上午查体见心率175次／分，目前最需要做的检查是

A. 胸片
B. 头颅B超
C. 血糖
D. 心脏彩超
E. 头颅CT

6. [多选题]如果初诊类风湿关节炎，应给予哪项药物治疗

A. 非甾体类抗炎药物
B. 水杨酸制剂
C. 甲氨蝶呤
D. 静脉用人血丙种球蛋白
E. 糖皮质激素

7. [单选题](70～73题共用备选答案)

A. 发热3～4天后出疹，3～4天出齐，疹退后有麦麸样脱屑及色素沉着
B. 发热1～2天后出斑丘疹，1～2天出齐，伴枕后淋巴结肿大，疹退后无脱屑或色素
C. 发热2～3天后出斑丘疹，皮疹稀少，伴疱疹性咽炎、肌痛，疹退后无脱屑
D. 发热3～4天，一般情况好，热退后出斑丘疹,疹退后无脱屑及色素沉着
E. 发热1～2天盾出疹，呈鲜红色细小点状，疹间皮肤充血，伴咽痛，疹退后有鳞片状脱屑
F. 可诊断为麻疹的是

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