1. [多选题]一患儿因慢性贫血，经多方检查确诊为营养性巨幼细胞贫血。下列哪项是其最有诊断意义的临床表现()。
A. 舌尖及反甲
B. 皮肤瘀点伴黄疸
C. 肝、脾及淋巴结肿大
D. 皮肤苍黄，毛发枯黄
E. 反应迟钝，发育落后
2. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是
A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏
3. [单选题](81～83题共用备选答案)
A. 反复细菌感染
B. 反复哮喘发作
C. 不易纠正的低钙惊厥
D. 湿疹
E. 淋巴细胞、中性粒细胞、血小板减少
F. DiGeorge综合征表现为
4. [单选题]下列哪项检查最具诊断意义
A. 肝功能
B. 血糖
C. C反应蛋白
D. 血培养
E. 红细胞沉降率
5. [单选题]下列哪项结果符合瑞氏综合征早期的血生化改变
A. 血氨增高，血糖降低，血胆红素(hemobilirubin)增高
B. 血氨增高，血糖增高，血胆红素(hemobilirubin)增高
C. 血氨增高，血糖增高，血清转氨酶增高
D. 血氨增高，血糖增高，凝血酶原时间延长
E. 血氨增高，血糖降低，血清转氨酶增高
6. [单选题]首选治疗是
A. 甲孕酮
B. 环丙氯地孕酮
C. 不需要特殊治疗
D. 促性腺激素释放激素拟似剂
E. 中药治疗，如六味地黄丸
7. [单选题](47～49题共用题干)
A. 男，10岁，“感冒”发热10天后出现眼睑水肿，尿色如茶水。体检：颜面及眼睑均有轻度水肿，血压120/90 mmHg(16/12kpa);心肺正常。肝于右肋下1cm，质中硬，轻度压痛：双肾区轻微叩击痛。尿蛋白(＋＋)，尿镜检RBC满视野/HP，WBC0～3个/HP，偶见颗粒管型和红细胞管型。BUN8.5mmol/L，血补体C3 0.26g/L。
B. 此例最可能的诊断是
C. 肾病综合征
D. 尿路感染
E. 急性肾小球肾炎并急性肾功能不全
F. IgA肾炎(或肾病)
G. 慢性肾炎
8. [单选题]女性，6岁，全身大面积烧伤后2天，相继出现呼吸窘迫，低氧血症，少尿，全身创面渗血不止，血气分析PaO260mmHg，PaCO235mmHg，血肌酐512μmol／L，PT 45秒，APTT92秒，PLT42×109／L。考虑患儿的诊断是
A. 创面继发感染致败血症
B. 感染中毒性休克(stubborn shock)
C. 系统性炎症反应综合征
D. 多器官功能障碍综合征
E. 严重感染中毒症
9. [单选题]本病例心脏杂音提示
A. 风湿性心肌炎(rheumatic myocarditis)
B. 发热所致
C. 先天性二尖瓣脱垂
D. 二尖瓣关闭不全
E. 无临床意义
