典型苯丙酮尿征的发病机制是

1. [单选题]典型苯丙酮尿征的发病机制是

A. 酪氨酸羟化酶受抑制
B. 苯丙氨酸-4-羟化酶缺陷
C. 四氢生物蝶呤生成不足
D. 脑内5-羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]使用免疫抑制剂时，白细胞下降停药的指征是

A. 1．5×109／L
B. 2×109／L
C. 3×109／L
D. 4×109／L
E. 5×109／L

3. [单选题]7个月男婴，腹泻、呕吐2天，诊断为腹泻病伴中度脱水及代谢性酸中毒^(acidosis)，经补液治疗后出现低钾血症。有关腹泻所致低钾血症原因，错误的是

A. 腹泻、呕吐排出大量钾盐
B. 输入葡萄糖合成糖原消耗钾
C. 补液后钾经尿排出增加
D. 补液后血液被稀释，血钾相对降低
E. 钾向细胞外转移

4. [单选题]急性小脑共济失调^{(cerebellar ataxia)}常见的语言障碍是

A. 构音障碍
B. 运动性失语
C. 感觉性失语
D. 声音低微
E. 声音嘶哑

5. [单选题]遇小儿咽部有异物时，最佳排除异物方法为

A. 催吐
B. 用手指挖出异物
C. 俯卧位并拍背
D. 立即气管插管
E. 挤压腹部

6. [单选题]目前认为哪一种吸入变应原^{(inhaling allergens)}与儿童哮喘最为相关

A. 多价花粉
B. 屋尘
C. 真菌
D. 动物皮毛
E. 尘螨

7. [单选题]若患儿出现凝视，应告知家长首先进行的检查为

A. 头颅CT
B. B超
C. 腰穿脑脊液检查
D. 血糖测定
E. 电解质测定

8. [单选题](51～53题共用题干)

A. 10岁男孩，1周来发现两下肢皮肤出现紫色斑块，逐渐增多。今日不慎将手指扎破后出血不止，2周前曾发热3天。
B. 假如此例的血小板为30×109/L，其余几项均正常，在下一步处理中，以下哪项正确
C. 输血
D. 输注血小板
E. 给予静脉输注大剂量丙种球蛋白
F. 口服泼尼松2mg/(kg·d)
G. 可上学，避免剧烈体育活动，口服维生素 K随诊

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