典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]新生儿胆红素脑病^{(newborn bilirubin encephalopathy)}的早期主要临床表现为

A. 体温不升，黄疸加重
B. 阵发性青紫，呼吸困难
C. 前囟紧张，肌张力增高
D. 拒乳，嗜睡，肌张力低
E. 肢体痉挛，角弓反张

3. [单选题]地高辛中毒^{(digoxin intoxication)}时，出现下列哪种情况下不宜补钾

A. 室性期前收缩
B. 房室传导阻滞
C. 室上性心动过速
D. 黄视
E. 低钙血症

4. [多选题]一胎龄35周早产儿，冬天出生，现年龄为1个月零2天。母乳喂养，体重已由出生时2.Okg增至3.Okg现首先应添加的辅食及其添加目的是：( )

A. 米汤，以补充热量
B. 菜汤，以补充矿物质
C. 米糊，以补充热量
D. 鱼肝油，以补充维生素D

5. [单选题]以下哪项异常属于神经元移形障碍

A. 脑积水
B. 脑膜膨出
C. 蛛网膜囊肿
D. 脑裂畸形
E. 胼胝体发育不全

6. [单选题](43～45题共用题干)

A. 男，8个月，腹泻3天，入院诊断脱水酸中毒、营养不良，经补液纠正脱水酸中毒于入院后12小时出现嗜睡、呼吸变浅、心音低钝、心率加快、腹胀、肠鸣音弱，血钠135mmol/L。
B. 该患儿可能的诊断是
C. 低钾血症
D. 低钙血症
E. 低镁血症
F. 血液低渗
G. 脑水肿

7. [单选题]房间隔缺损杂音产生的原理是

A. 血流通过缺损口
B. 主动脉瓣相对狭窄
C. 肺动脉相对狭窄
D. 三尖瓣相对狭窄
E. 二尖瓣相对狭窄

8. [单选题]紧急治疗首先考虑

A. 卧床休息
B. 低盐饮食
C. 适当限制水入量
D. 氢氯噻嗪(双氢克尿塞)20mg，bid
E. 硝普钠治疗

9. [单选题]多器官功能障碍中，最先出现的器官功能障碍多为

A. 心功能障碍^{(cardiac dysfunction)}
B. 急性呼吸窘迫综合征(ARDS)
C. 胃肠功能障碍
D. DIC
E. 肝功能障碍

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